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诊断遇到难题,你会怎么做?

撰文| 徐俊荣

周末病房住进来了一位年轻的妇女,她是由于剧烈腹痛和黄疸收住我们消化科的。入院时检测肝功发现胆红素明显升高,腹部CT也发现了胆总管内的结石,原来她是急性胆管炎所致的腹痛和黄疸

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图1 患者的肝功能检查结果

由于患者病情危重,需要紧急处理,我们的医生从家中赶到医院给她做了急诊ERCP手术,术中发现胆管内有大量脓液溢出,手术的结果证实是胆总管结石合并急性化脓性胆管炎。术后患者腹痛很快缓解,胆红素水平也迅速下降。

门静脉血栓,什么原因?

奇怪的是,这名患者在术前检查凝血功能时发现虽然凝血时间和凝血酶原活动度均无明显异常,但是D-二聚体却显著升高。一个年轻的女性,D-二聚体为何会无故升高?医生非常警惕地给她做了进一步检查,结果发现门静脉内有大量的血栓形成。

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图2 患者的凝血功能化验结果

由于患者病情危重,需要紧急处理,我们的医生从家中赶到医院给她做了急诊ERCP手术,术中发现胆管内有大量脓液溢出,手术的结果证实是胆总管结石合并急性化脓性胆管炎。术后患者腹痛很快缓解,胆红素水平也迅速下降。

这位妇女已有三个孩子,既往没有肝脏疾病的病史,一年前生三胎住院时未发现D-二聚体升高的情况,最近也没有任何不适。腹部CT检查除了发现胆总管结石和门静脉血栓,并没有发现肝脏疾患、腹水或脾脏肿大等门静脉高压的表现。

我们给患者做了相关检查,排除了肿瘤、慢性炎症性疾病、口服避孕药物以及先天性疾病所致的高凝状态,但抗磷脂抗体的检测结果为阳性。这个患者是抗磷脂抗体综合征引起的门静脉血栓吗?

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图3 患者的抗磷脂抗体的结果

抗磷脂抗体综合征是以持续存在的抗磷脂抗体阳性为特征,以动、静脉血栓形成和妊娠并发症为主要表现的一种非炎症性自身免疫性疾病

这位患者虽然抗磷脂抗体阳性,但是她已是三个孩子的妈妈,既往也没有出现过流产及动静脉血栓的病史,与抗磷脂抗体综合征的临床特征不相符,风湿免疫科的医生会诊后也排除了抗磷脂抗体综合征导致的门静脉血栓。

那么,这位患者到底是什么原因导致的急性门静脉血栓呢?

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图4 Virchow三角

罪魁祸首原来是……

门静脉血栓形成的病理生理学基础是用Virchow三角的理论来解释的,也就是说患者具备有高凝状态、门静脉血流量减少或血管内皮损伤的一个或多个特征,就会引起门静脉血栓。人体的高凝状态可以是先天性的凝血因子异常所致,包括凝血因子缺乏、凝血因子缺陷等疾病,也可以是疾病所致的获得性高凝状态,具体病因见表1。各种原因所致的门静脉血流减少和门静脉血管内皮损伤也可以导致门静脉血栓的形成。

表1 门静脉血栓形成的常见疾病

腹腔内的感染性疾病,包括急性的阑尾炎、胆囊炎、胆管炎、胰腺炎,憩室炎和腹部脓肿都有可能造成门静脉血管内皮的损伤,从而引起门静脉血栓。这位患者门静脉血栓的罪魁祸首就是急性胆管炎。

对于这种非肝硬化、非恶性肿瘤患者合并的急性门静脉血栓建议采用抗凝治疗,开始抗凝的时机取决于门静脉血栓的症状及其分期。

目前可用于门静脉血栓治疗的抗凝剂包括肝素、K拮抗剂和直接口服抗凝剂。治疗的时间一般需要三到六个月,具体时间取决于病因及危险因素的治疗。

这位患者住院期间应用了肝素进行治疗,出院后改为口服,患者病情稳定,目前正在密切随访。

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参考文献:

[1]Galante A, De Gottardi A. Portal vein thrombosis: an overview of current treatment options. Acta Gastroenterol Belg. 2021 Apr-Jun;84(2):327-332.

[2]Salembier A, Verhamme M, Verhamme P, Van Moerkercke W. Acute non-cirrhotic portal vein thrombosis : review. Acta Gastroenterol Belg. 2018 Apr-Jun;81(2):318-322.

责任编辑:文嘉欣

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