阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍,以及人格和行为改变等表现为特征,病因迄今未明。65岁以前发病者,称早老性痴呆;65岁以后发病者称老年性痴呆。
这类疾病,目前没有有效的治疗药物与疗法,主要通过生活改善及中医药延缓发病,减轻症状。
还有一种认知障碍疾病,人们称为路易体认知症(LBD)。据报道称,LBD影响着约140万个体及其家庭。尽管人们多这种疾病的认识有限,但却影响着数百万老年人。

早在1912年,Frederick Henry Lewy在PD患者的大脑神经元内检出一种特殊的异常蛋白小体,后被命名为“路易小体”。1961年,日本学者Okazaki证实了痴呆的发生及发展与皮质型路易小体相关。1995年,首届国际DLB研讨会将“弥漫性路易体病、路易小体性老年痴呆、阿尔茨海默病路易小体变异型和大脑型路易体病”统一命名为“路易体痴呆”。
有人说,LBD不是阿尔茨海默病,却仅次之。
路易体痴呆(LBD)是常见的认知型病症。65以上DLB患者占痴呆人群的3.0%~26.3%,目前DLB的危险因素和病因尚未明确。LBD痴呆临床表现的异质性导致了误诊和诊断不足,可能有超过一半的病例被漏诊。
在美国,约有140万人患有LBD占新增痴呆诊断的3.8%,患病率估计表明,DLB占社区痴呆诊断的4.2%,占二级护理诊断的7.5%。
年龄是DLB最重要的风险因素,大多数病例在70至85岁之间出现临床症状。在75岁以上的人群中,DLB约占所有痴呆症病例的5%。发病率为3.5/10万人年。DLB在男性身上比在女性身上更常见。最近的一项流行病学研究发现,大约70%的DLB诊断和49%的PDD诊断发生在男性,DLB比PDD早发生近5年。
路易体痴呆研究进展
DLB的病理学特征是存在胞质内嗜酸性包涵体(称为路易体),内含α-突触核蛋白聚集物,这些积聚形成路易体和路易神经突起,路易体痴呆的潜在病理原因是多因素的,导致神经储备的增加或减少。这些α-突触核蛋白的积聚降低了神经元的功能,导致这些神经元的死亡。路易体通常分布在全脑深部皮层,特别是前额叶和颞叶、扣带回及岛叶。LBD的预后比AD更差,认知障碍更快,对生活质量有显著的负面影响。通过更好地了解其分子发病机制,了解LBD的遗传学将有助于确定DLB和PDD之间的疾病学界限。

路易体痴呆包括路易体痴呆和帕金森病痴呆,是神经退行性痴呆的第二大常见原因。
越来越多的共识认为DLB是一种独特的临床疾病,其特点是早发痴呆、进展更快速。相比之下,PDD患者出现痴呆的时间要晚得多,有时甚至在帕金森病(Parkinson disease, PD)发病后10年才出现。虽然这两种疾病的临床特征和病理学类似,但临床对DLB的认识相对不足且DLB的预后更差,DLB从症状出现起平均病程为5-8年。路易体痴呆和帕金森病痴呆是复杂和异质的疾病;
患者症状表现
广泛的认知、神经精神、睡眠、运动和自主。
1、认知障碍:注意力和警觉性水平交替变化的认知波动是DLB的核心临床特征。PDD和DLB中受损的认知域主要包括注意力、记忆、视觉空间、结构和执行功能。
2、运动障碍:高达85%的路易体痴呆患者经历运动障碍,尽管静止性震颤没有帕金森病患者普遍。相比之下,帕金森病痴呆患者的帕金森综合征可以是中度至重度的,并且患者经常暴露于长期和高剂量的抗帕金森药物,具有相应的副作用,包括运动波动和精神病。

3、 精神症状:路易体痴呆患者表现出多种精神症状,包括幻视和其他感觉形式的幻觉、系统性妄想、冷漠、攻击性、焦虑和抑郁。症状可能不总是需要治疗。重复和复杂的幻视症状在DLB患者中的患病率为80%,并且是诊断的临床标志。与男性相比,这种情况在女性中更为常见(82%对66%)。最初,它们是单峰的,耐受性良好,情绪中立,但很少会出现极端的情绪,包括强烈的恐惧。他们的特点是非常详细。
4、自主神经:路易体痴呆患者有多种自主神经体征和症状,这些与疾病进展更快和生存期更短有关。但对它们的治疗还没有证据基础。
5、睡眠障碍:RBD在76%的DLB患者中流行。这是一种睡眠障碍,其特征是睡眠时模仿梦境的动作、运动和发声。它的发生是由于缺乏正常的快速眼动睡眠弛缓,这是睡眠期间过度运动活动的原因。
预防措施
路易体痴呆病因和发病机制不明,很难预防,但合理饮食、规律运动、积极参加社交活动、智力训练等可在一定程度上降低发病风险。

1、合理饮食。(1)低盐饮食,保证新鲜水果、蔬菜的摄入。(2)确保摄入充足的omega-3脂肪酸,如三文鱼、金枪鱼、鲑鱼、沙丁鱼或补充深海鱼油。(3)建议少量多餐,规律饮食。(4)建议戒烟,并且严格控制酒精入量。
2、规律运动。运动可以保证循环系统的有效运作,降低胆固醇水平,使血压维持在相对正常的水平,降低痴呆的风险。

3、积极参加社交活动。老年人增加每周社交活动次数,形式包括走访亲友、观看电影、俱乐部活动、志愿者活动等,以增加认知储备,降低患痴呆的风险。我中心主要通过娱乐与游戏活动来预防和延缓认知障碍病症。

4、智力训练。大脑的功能锻炼包括学习新知识,如学习手语、阅读报刊或书籍,具有挑战的活动,增加增加大脑活跃度。
5、规律休息。充足睡眠,确保大脑生物钟保持规律应答,适当午休,如果老年人有失眠的困扰,尽量减少午睡时间。
6、避免头部外伤。老年人应注意避免头部外伤,保护好头部,带头盔或帽子。