病史描述

患儿，男，12岁。2022年4月无明显诱因出现双眼视力下降、头痛，伴双下肢无力，当地医院行头颅MRI检查提示：鞍上池、三脑室及桥前池可见团块状明显强化影，伴幕上脑积水。2022年5月9日行脑室-腹腔分流术。2022年5月18日行肿瘤切除术，术后病理：毛细胞星形细胞瘤，部分区域Ki-67指数较高，细胞较密集，偶见核分裂像，CNS WHO 1-2级。Ki-67（约1-9%，部分10-20%）。北京宣武医院病理会诊：毛细胞星形细胞瘤，局部呈毛黏液样星形细胞瘤，WHO1-2级。基因检测：BRAF融合（+）、BRAFV600E突变（-）。术后视力（裸眼）：右： HM/眼前； 左： 0.4。

治疗经过

2022年6月15日起患儿开始在我科行改良CV方案化疗。2022年10月18日复查核磁提示肿瘤较化疗前缩小，视力同化疗前，核磁见下图（图1、图2）：

图1: 2022-6-13 化疗前核磁：鞍上池、三脑室及桥前池可见团块状明显强化影。

图2：2022-10-18 巩固期第1周期化疗后，核磁提示：肿瘤较化疗前缩小。

患儿化疗耐受性好，继续该方案化疗。2023-5-4巩固期第5周期化疗后，肿瘤继续缩小，复查核磁见下图（图3）：

图3：2023-5-4核磁提示：肿瘤较前继续缩小。

2023-7-28患儿完成了巩固期8周期化疗，复查核磁提示肿瘤较化疗前明显缩小，疗效评价为PR（部分缓解），较2023-5-4片基本稳定，遂停止治疗，视力检查基本同化疗前。2023-8-15结束治疗后复查核磁见下图（图4）：

图4：2023-8-15结束治疗时核磁：肿瘤较化疗前明显缩小，疗效评价PR。

患儿于2023-10-12、2024-1-9复查核磁均提示肿瘤较2023-8-15片（结束治疗时）基本稳定，视力无下降，继续定期随访核磁。2024-1-9复查核磁见下图（图5）：

图5:2024-1-9核磁：治疗结束后半年，肿瘤无进展。

专家点评

患者病变为儿童视路胶质瘤，此类肿瘤位于视神经传导通路，与视神经及视束关系紧密，部分肿瘤累及下丘脑。手术难度大，难以做到肿瘤全切，并且术后极易出现视力下降，甚至会出现失明。对于此类患者，化疗能够有效地控制肿瘤进展，保留并改善患儿视力，提高生活质量。

传统的CV方案（卡铂联合长春新碱）虽然对儿童视路胶质瘤有一定的效果，但是起效缓慢，不利于患儿视力的改善。我科经过前期研究，对传统的CV方案进行了优化，提高了治疗效果，并且缩短了开始起效的时间，有助于尽早减轻肿瘤负荷，从而挽救患儿视力。目前，改良CV方案相关的临床研究正在开展中。如有入组意向，想要了解详情，请点击下方链接

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撰稿：祁少培

审校：张俊平，赵传

排版：张雅琪