病史描述

患儿，女，7岁，以“右侧肢体活动不灵活”起病。2017年10月行头颅核磁检查发现左侧基底节区占位。2017-10-18在全麻下行左侧基底节区肿瘤部分切除术，术后病理：毛细胞性星形细胞瘤，WHO 1级。术后未行放化疗。2018-1-22术后3个月行头颅核磁检查仍可见左侧基底区巨大占位（图1）。

图1.2018年1月22日（第1次术后3个月）核磁：左侧基底节区巨大占位。

2018年7月患儿右侧肢体活动不利较前加重，2018-7-10（术后9个月）复查核磁提示肿瘤较术后3个月时明显进展（图2）。

图2.2018年7月10日（第1次术后9个月）核磁：左侧基底节区占位较2018年1月22日增大。

2018-10-25患儿进行了第2次手术，在全麻下将左颞叶、左丘脑、基底节区肿瘤大部分切除，术后病理：毛细胞粘液样星形细胞瘤，WHO 2级。患儿的第2次术前核磁见图3，术后核磁见图4。

图3.2018年10月22日（第1次术后1年，第2次术前）核磁。

图4.2018年10月29日（第2次术后5天）核磁：左侧基底节区占位大部分切除。

治疗经过

患者于2018-11-24开始在我科（首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科）进行改良CV方案化疗。2019-2-18诱导期化疗结束后复查头颅核磁提示肿瘤较化疗前缩小（图5）。

图5.2019年2月18日（诱导期化疗后）核磁：肿瘤较化疗前缩小。

2019-2-19至2020-2-15继续原方案行巩固期8周期化疗，全周期化疗后于2020-3-10复查核磁提示肿瘤全消，疗效评价CR（完全缓解）（图6）。

图6.2020年3月10日（巩固期8周期化疗后）核磁：肿瘤基本消失，疗效评价CR。

患儿最近的复查核磁时间为：2024-2-19，仍未见明确肿瘤复发征象，距结束治疗已达3年11个月，核磁见图7。

图7：2024年2月19日核磁提示未见明确肿瘤复发征象。

专家点评

该患儿经过了全周期的改良CV方案化疗，最终影像学提示肿瘤全消，疗效评价为CR，并且最近的影像学复查也未见复发。张俊平团队开展的关于改良CV方案的临床研究初步结果显示，改良CV方案较传统CV方案疗效更优，它明显提高了肿瘤治疗的CR率及客观反应率（OR）：CR率从4%提高到15%；OR从50%提高到90%；超过80%患者的肿瘤缩小程度超过50%。另外，改良CV方案中位起效时间为4.1个月，疗效持续时间长达28个月；停药后进展率低（14%），5年无进展生存率达到74%，完成全周期治疗有利于延长无进展生存期。

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撰稿：祁少培

审校：张俊平，赵传

排版：张雅琪