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一周前，31岁的小张
突然憋气、透不过气来
几个关键性指标
让医生也为他捏把汗
吸氧条件下血氧饱和度仅84%
（正常标准一般在95%-100%）
心率147次/分，呼吸窘迫
胸部CT发现
他的两肺呈“肺水肿”样表现
那么，他是肺水肿吗？
小张是一个月前去上海求职的
此前一直干咳
由于没有发烧就没当回事
也没有服药
更没有到医院就诊
没想到，突然之间病情变化
他被送入了上海交通大学医学院
附属新华医院急诊抢救室
“你很可能是肺部真菌感染！”医院立即将小张收入EICU急诊重症监护室，并进行辅助呼吸支持。
小张入院后的真菌葡聚糖高达397.8pg/mL，乳酸脱氢酶也远远高于正常值，影像学、血生化都指向耶氏肺孢子菌肺炎，而且是重症。
抢救当天，专家们凭临床经验，使用治疗剂量的复方磺胺甲噁唑。入院第4天，医生通过纤支镜留取的肺泡灌洗液中找到了耶氏肺孢子菌，序列数高达21403个，终于验证了临床诊断。
万幸的是，由于第一时间使用复方磺胺甲噁唑治疗，患者呼吸衰竭症状、炎症反应已经逐步得到改善，一周后小张脱离了高流量辅助呼吸、换用了普通鼻导管吸氧。
非HIV感染的免疫缺陷患者发病逐渐增加
耶氏肺孢子菌肺炎
是一种罕见肺炎
耶氏肺孢子菌
最早发现于1909年
1912年，人类发现这是一种类似原虫的新病原体，杀虫剂对其有效，因此命名为卡氏肺孢子虫，可引起人类卡氏肺孢子虫肺炎。
1988年，人类发现其基因编码序列与酵母菌高度同源，故将其归属为真菌，即卡氏肺孢子菌。
1999年，科学家们又用耶氏肺孢子菌代替卡氏肺孢子菌，以纪念首次发现人肺孢子菌肺炎的捷克寄生虫病学家耶诺维奇。
那么，这种菌到底是怎么来的
又为何在这位年轻人体内出现呢？
近年来
非HIV感染的免疫缺陷患者中
发病率确实在逐渐增加
急诊重症监护室医生表示，“这已经不是我们急诊科碰到的第一例了。”耶氏肺孢子菌是一种条件致病菌，这种真菌会附着在肺部的I型肺泡细胞上，并最终形成含有孢子的囊肿。人体要想清除这种感染并防止肺泡受损，就必须拥有强健的先天和适应性免疫系统。因此，当免疫功能低下或缺陷时，肺孢子菌会大量繁殖，最终发生显性感染。
耶氏肺孢子菌来势汹汹，它并不是艾滋病独有的感染，在发病初期不易被诊断，但病情恶化快，若未及时诊治，非HIV感染者的死亡率高达90%至100%。
接受治疗的耶氏肺孢子菌肺炎患者中，非HIV感染者的结局通常比HIV感染者更差，耶氏肺孢子菌肺炎所致死亡率为35%至50%，重症的死亡率更高。
耶氏肺孢子菌的风险取决于细胞介导免疫缺陷程度。造血干细胞移植或实体器官移植受者、癌症患者特别是血液系统恶性肿瘤都是高危人群。
什么是耶氏肺孢子菌肺炎？
耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)，又称卡氏肺孢子虫肺炎，卡氏肺囊虫肺炎。是由耶氏肺孢子菌感染所致的肺部炎症性疾病，是一种通过飞沫传播的呼吸道传染病。耶氏肺孢子菌是广泛存在于人体肺部的条件性病原体，传染源是肺孢子菌肺炎患者和肺孢子菌携带者，易感因素包括细胞和体液免疫的缺陷，如免疫功能正常的健康人感染耶氏肺孢子菌，该病原体可被呼吸道防御体系识别，并随着分泌物咳出。当机体免疫功能低下时，尤其CD4+T淋巴细胞低于200/μL的患者，耶氏肺孢子菌会在人体肺部大量繁殖引发肺炎，因此PJP已成为艾滋病患者最常见的机会性感染和致死病因。
PJP临床表现多是发热、干咳或进行性呼吸困难、血氧分压下降，影像多表现为间质性炎症。如未得到有效治疗，患者可因呼吸衰竭而死亡。
耶氏肺孢子菌肺炎如何治疗和预防？
耶氏肺孢子菌肺炎可以使用磺胺类药物进行治疗和预防。
治疗：
首选抗炎药物为复方磺胺甲异恶唑（复方新诺明片、每 片 含 SMZ 400 mg，TMP 80 mg），一般疗程为21天，要足疗程服用，避免病情反复。如磺胺类药物或TMP-SMX过敏，可用脱敏疗法或克林霉素+伯氨喹、氨苯砜+甲氧苄氨嘧啶、喷他脒等替代治疗。重症需激素治疗、辅助通气，患PJP者需尽快接受抗HIV治疗（即ART）。
预防：
对于CD4+T淋巴细胞计数小于200/μL的成人和青少年，包括孕妇及接受ART者,如无磺胺类药物过敏史，建议应用复方磺胺甲恶唑作为一线预防药物，一级预防(既往未患过PJP)为 1 片/天，二级预防(既往患过PJP)2片/天。若患者对该药不能耐受或者过敏，可采用氨苯砜替代。
高风险人群预防很重要
医生介绍，近年来，越来越多药物与感染风险增加相关。小张在2023年4月就被确诊为微小病变型肾小球肾炎，因蛋白尿控制不佳、病情反复，除了一直口服激素（泼尼松）治疗，今年2月中旬开始在当地医院每周加用利妥昔单抗治疗了4周。
出院前，当地医生医嘱小张口服复方磺胺甲噁唑，小张自己上网查了一下，发现这个药物是治疗卡氏肺孢子菌肺炎的，而自己住院期间的胸部CT完全正常，所以并没有遵医嘱口服预防剂量。
什么是微小病变型肾病？
①临床表现：典型的临床表现为肾病综合征即大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症，水肿。
②病理特征：光镜:肾小球形态结构大致正常。近端小管上皮细胞中可见脂肪变性。免疫荧光:大部分患者为阴性，偶可见系膜区IgM和C3弱阳性(一般不超过1+),如果电镜下没有看到系膜区电子致密物沉积，仍符合微小病变诊断。电镜:特征表现为广泛的足细胞足突消失,融合、空泡变,裂孔闭塞,微绒毛形成。
微小病变性肾小球肾炎能治好痊愈吗？
微小病变性肾小球肾炎是一种较易治疗的肾脏疾病，尤其是儿童。治疗几乎总是由口服类固醇（泼尼松）组成，其通常在数周内有效。完全治愈并不罕见，尽管这种疾病可以在以后的治疗中恢复。复发性微小病变性肾小球肾炎的患者，或与微小病变性肾小球肾炎没有完全消除类固醇问题的患者，可能需要其它形式的治疗。
对于患有微小病变性肾小球肾炎的人来说，使用减少尿液中蛋白质含量的药物也很重要。这些药物被称为ACE抑制剂（血管紧张素转换酶抑制剂）和ARB（血管紧张素II受体阻滞剂）。如果尿蛋白水平高，还应考虑肾病综合征的并发症；患者应该接受常规胆固醇筛查/治疗，治疗医生应该始终记住患者形成血栓的倾向。最后，每位患有微小病变性肾小球肾炎的患者必须定期监测其肾功能。如果肾功能下降，可能需要某些其它干预治疗措施。
“高风险人群的预防很重要。医生表示，磺胺类药物是很多人耳熟能详的抗菌药物，但随着越来越多的抗菌药物被人们发现或合成，复方磺胺甲噁唑逐渐退居二线，但在耶氏肺孢子菌肺炎的预防和治疗中，复方磺胺甲噁唑是一线药物，切莫小觑。
“天津族”整理自新闻坊、上观新闻、智随访健康频道、中国医大健康关爱中心、肾内科教授段绍斌团队、网络，侵权请告知删除。
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