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这个病例不一般

撰文:小可真

左室心尖部室壁瘤是急性心肌梗死的常见机械并发症之一,急性期可以导致心脏破裂,慢性期容易诱发心力衰竭。但您听说过心尖部假性动脉瘤吗?下面这个病例让我们来开阔一下眼界[1]。

场景一:单位

小张是一名32岁的软件工程师,加班熬夜是家常便饭,经常是工作到深夜,咖啡和泡面成了他的“伴侣”。因为工作繁忙,他很少进行体育锻炼,于是隔三差五就会感冒一次,他的背包里总是备着感冒药和体温计。

这天,他又感冒了,但是这次症状要比之前重,不仅发烧,还伴随着左侧胸痛和呼吸困难。按照惯例,他吃了两粒感冒药后躺在行军床上发汗,但是症状却越发加重,他有些害怕了,于是跟领导请假,打车到了附近的医院。

场景二:医院

说是医院,实际上比诊所大不了多少,接诊的是位返聘的老大夫。此时小张的体温38.1℃,心率120次/分,查体未见明显异常,肌钙蛋白正常,心电图显示轻度弥漫性ST段抬高(图1),经胸超声心动图(TTE)显示左心室功能正常,无心包积液。

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图1附近诊所心电图

鉴于他缺乏冠心病危险因素,小张被诊断为急性病毒性心包炎,并接受了泼尼松40mg治疗2周。在接下来的1周里,他的症状减轻了。

场景三:家中

小张虽然忙碌,但也交了女朋友,痊愈之后,他约女朋友周末逛街,她看上了一款名牌包,价格不菲,暗示让小张买,但小张平时节省惯了,舍不得。两人你一句我一句吵了起来,双方各执一词互不相让。随后两人不欢而散。

小张回到家中后烦闷不已,这时他感到胸口莫名的压迫感,伴随着较上次更加严重的呼吸困难,他不敢耽搁,于是拨打了120。

场景四:市中心医院

救护车将小张送到了市里最大的医院,接诊的急诊科医生迅速给小张进行诊治,此时小张心率104次/分,血压99/72mmHg,呼吸26次/分,血氧饱和度91%,其余查体未见明显异常。心电图是窦性心动过速和前壁导联ST段抬高(图2)。

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图2市中心医院心电图

肌钙蛋白略高(1.6 ng/mL;正常≤0.04 ng/mL)。TTE显示左室射血分数(LVEF)45%,左室心尖部运动减少和心尖部假性动脉瘤(PSA)。考虑不除外急性心肌梗死,于是小张紧急接受了冠脉造影检查,结果发现冠状动脉正常(图3),未见血栓、夹层、斑块破裂或慢血流。

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图3冠状动脉造影显示正常的左和右冠状动脉

由于没有病毒前驱症状、发热、全身症状或典型的心血管磁共振(CMR)结果,心肌炎不太考虑。

考虑患者近期情绪紧张性刺激史、局部心尖运动减退和冠状动脉正常,优先考虑应激性心肌病,即Takotsubo综合征(TTS),心脏CTA和CMR证实在左室心尖部存在一个大的PSA,左心室和PSA腔之间有血流进出,然而,没有发现晚期钆增强(LGE)(图4),这再次支持TTS的诊断。

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图4(A)TTE心尖双腔视图(第1次破裂)显示左室心尖部PSA,彩色多普勒显示往返血流(箭头)。(B)CTA(第1次破裂),在冠状面视图中,显示左室心尖部的PSA。(C)CMR(第一次破裂)显示一大小约(55×39 mm)心尖部PSA,信号来自流入PSA腔(箭头)和左侧胸腔积液(星号)。

随后,小张接受了紧急紧急外科修补手术,在缝合后将囊腔封闭,随后切除PSA囊,再进行缝合。

病理显示邻近心肌坏死,无任何心肌炎的典型特征(无淋巴细胞浸润或巨细胞)或查加斯病、淀粉样蛋白或铁沉积、脉管炎、肌细胞肥大或肌细胞紊乱的证据(图5)。术后小张恢复良好,很快出院回家了。

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图5:用H&E染色的组织病理学检查(第一次破裂)显示没有血管炎或心肌炎的证据

看到这里,大家是不是以为小张的故事已经结束?然而他的病情没那么简单......

过了6个月,小张再次出现了上述症状,性质同前,又来到这家医院就诊。心脏CTA和CMR未发现肺栓塞,但左室心尖部复发穿孔,PSA形成于先前修补的侧面(图6),小张的心肌又破裂了......

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图6(E)CTA显示复发性PSA(第二次破裂)。在之前的手术修复部位也有钙化(箭头所示)。(F)六个月后(第二次破裂),在最初破裂的外科修复部位附近出现新的PSA(67×52mm)。

随后小张再次接受手术。术中在先前修复的侧面发现了一个额外的缺损(图7)。此次除了缝合和切除PSA外,还进行了封闭。1周后,小张再次出院,后未再出现上述症状。

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图7:在血肿排空后的第二次破裂时看到的心尖部缺损(15mm)。

故事到此才算讲完,小张经历无疑是凶险的,可谓九死一生,我从医这些年,就见过1例左室游离壁破裂后存活的患者。但没见过TTS,更没见多继发的心尖部PSA。

详细分析病例可知,小张第一次发病时的症状可能源于急性病毒性心包炎伴轻度亚临床心肌炎。他临床表现与心包炎一致,肌钙蛋白没有升高表明没有明显的肌细胞损伤。当时检查是在病程早期进行的,那时可能还没有出现完全的心肌受累。

需要注意的是,欧洲心脏病学会指南建议将秋水仙碱作为阿司匹林和非甾体抗炎剂的辅助药物用于急性心包炎的一线治疗,但不建议将皮质类固醇用于病毒性心包炎,因为它们可能会使病毒感染重新活跃并导致持续炎症[2]。

小张第二次症状则源于TTS,因为有之前激素作用的基础,心肌损伤明显,出现了心尖部穿孔,血液流入心包腔。第一次手术由于最初破裂部位的组织坏死和脆弱,另外未使用补片等覆盖支撑材料,导致缝线由于抗拉强度差而无法保持,这导致局部心肌再次破裂。

综上,这是一个惊心动魄的病例,同时也能让我们迅速掌握TTS、心肌(包)炎和心肌梗死三种疾病的鉴别诊断(表1),值得大家多加学习。

表1 TTS和急性心肌梗死鉴别诊断

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参考文献:

[1]. Umer M, et al. Multiple recurrences of a left ventricular pseudoaneurysm: a case report. European Heart Journal - Case Reports (2024) 8, ytae382.

[2]. Adler Y, et al. 2015 ESC guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: the task force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2015;36:2921–2964.

责任编辑:叶子

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