椎管是脊柱后部由椎体及椎间盘后缘、椎弓根、椎板等组成的骨性管道。椎管内包含脊髓、蛛网膜下腔、血管、神经及硬膜外脂肪等。椎管内肿瘤又称为脊髓肿瘤,包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织的原发性或转移性肿瘤的总称。
脊髓的表面包有三层被膜,由外向内依次为:硬脊膜、蛛网膜和软脊膜。
被膜的间隙:
硬膜外隙:位于硬脊膜与椎管内面骨膜之间,有脊神经根通过
硬膜下隙:硬脊髓和脊髓蛛网膜之间
蛛网膜下隙:脊髓蛛网膜与软脊膜之间,腔内充满脑脊液。
根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系,椎管内肿瘤一般可分为髓内、脊髓外硬脊膜下、硬脊膜外三大类。与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。
特征
髓内肿瘤
髓外硬膜下肿瘤
硬膜外肿瘤
脊髓形态
脊髓移位
蛛网膜下腔
椎管造影阻塞面形态
增粗
无移位
双侧对称性变窄外移并张开
对称性分流或呈大杯口状压迹
受压变窄
向对侧移位
患侧增宽,对侧变窄
呈小杯口状压迹
受压变窄
向对侧移位
双侧均变窄,并向对侧移位
呈斜坡或梳齿状
髓内肿瘤:占椎管内肿瘤15%,常见的有室管膜瘤,星形细胞瘤,血管母细胞
星形细胞瘤
星形细胞瘤占第二位,发生于任何部位,但以脊髓的上段为多,多发生于儿童,囊变机会较多
发病频率
儿童第一位(髓内肿瘤的90%),成人第二位
年龄分布
青年多见(低级别),老年人(高级别)
好发部位
颈髓(33%),颈胸髓(21%),胸髓(36%),腰及马尾(7%)
一般特征
长(4个椎体,甚至脊髓全长),边界不清(浸润)
信号特征
长T1长T2,无强化(低级别);囊变(27%),出血、坏死,不均匀强化(高级别);脊髓空洞症 强化方式 无强化,结节样强化,斑片样强化,不均匀弥漫强化
病例1
患者为年轻人,椎管内颈3-胸4节段脊髓增粗,呈长T1、长T2的异常信号,增强后肿瘤本身未见强化,软脊膜可见强化。
病例2
胸段脊髓见长T2异常信号影,病灶大体位于脊髓的中央,其内见中央管扩张,增强后未见明显强化(属于低级别)。
病例3
脊髓增粗,累积脊髓全长,增强后呈不均匀环状强化,级别较高。
2.室管膜瘤
室管膜瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,占髓的内肿瘤60%,好发于脊髓的圆椎和终丝,此处的髓内占位,首先要考虑室管膜瘤可能,肿瘤的钙化、出血、囊变机会较少
发病频率
成人第一位
年龄分布
年轻的成年人(平均发病年龄43岁)
好发部位
颈髓(50%),马尾、终丝
一般特征
边界清(腊肠),脊髓中央(94%),短(3个体)
信号特征
头尾两端:囊变(60%),出血“帽征”(27%) 强化方式 明显均匀强化(90%)
病例1
病例2
病例3
病例4:多发生马尾的粘液乳头状室管膜瘤。
3血管母细胞瘤
血管母细胞瘤好发于颈胸段脊髓,20~30岁多发,变为其特点也可发生钙化,MRI矢状面T1W脊髓弥漫而广泛增大,其中多发的低信号区,边缘清楚提示为囊肿形成,横断面T1W病变在脊髓的背侧为本病的主要的特征,异常的血管结呈点状或蜿蜒状无信号区(流空效应),T2W肿瘤高信号,肿信号更高。
发病频率
成人第三位,1/3病人伴Von Hipple-lindau综合症
年龄分布
成年人(平均发病年龄43岁)
好发部位
胸髓(50%),颈髓(40%)
一般特征
软脊膜下结节,75%在髓内,15%髓内及硬膜下
信号特征
结节伴广泛髓内水肿,结节伴巨大髓内囊变,流空血管
强化方式 明显均匀强化(90%)
Von Hipple-lindau综合症
髓内肿瘤还包括海绵状血管瘤(占髓内肿瘤的8%)
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