Alport综合征是一种常见的遗传性肾病,它发病时间早,往往在儿童期就出现血尿,并随着年龄增长逐渐出现蛋白尿、肌酐升高、听力和视力受损。

Alport综合征容易发展为尿毒症,目前被证实能延缓Alport综合征发生肾衰竭的药物主要是RAS阻断剂(沙坦/普利类)。

安立生坦之前咱们介绍过→,是一种内皮素受体拮抗剂,研究发现它可以降低IgA肾病患者的尿蛋白。

最近,安立生坦治疗Alport综合征的一项试验数据在肾病期刊Kidney International Reports上发表。

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该研究一共有12名Alport综合征成年患者参与,他们的平均年龄是33岁,在试验开始前全都使用了沙坦/普利类药,部分人还联合了格列净类药和非奈利酮,但尿蛋白依然控制不佳。参与的患者们平均尿蛋白定量是2.73g,研究开始时他们的平均肾小球滤过率是59ml/min/1.73㎡

这些患者使用安立生坦2个月后,平均尿蛋白下降至2.14g,下降幅度约23.4%,肾功能(eGFR)保持稳定。

其中4人又继续随访到第6个月,结果观察到他们的尿蛋白还有进一步下降。与最开始相比,这4人在使用安立生坦6个月时的尿蛋白下降了36.61%,肾功能基本保持稳定。

12例患者详细数据如下表,画红框对应的是患者们用安立生坦之前、用安立生坦2个月和6个月的尿蛋白变化,看不清可以点开放大☟

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安立生坦不良反应方面,分别有2人因水肿、2人因头痛而停止用药,其余患者没有报告副作用。

安立生坦原本是呼吸科用来治疗肺动脉高压的药物,现在越来越多的肾内科专家开始用它来治疗肾病。

如果肾友们正在使用安立生坦,需注意监测肝功能、血压、肌酐、血红蛋白、尿蛋白变化。

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