Part1 病情介绍
基本信息：男，42岁。
主 诉：左下肢乏力6年，进行性加重5年。
现病史：患者于6年前无明显诱因出现左下肢乏力，于当地医院就诊，行腰椎MRI提示脊髓栓系、畸胎瘤，后左下肢乏力逐渐加重，并出现疼痛感，为求彻底治疗来我院就诊，门诊以“脊髓栓系、腰椎间盘突出症”收入神经外科病房。
既往史：高血压3年，先天性心脏病：房间隔缺损、三尖瓣关闭不全，2010年被驴踢伤导致“小肠破裂”行手术治疗。
家族史：否认家族性遗传病史。
查 体：胸骨左缘及心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。
辅助检查：心梗四项（-）；心电图：窦性心律，心率83bpm，非特异性室内传导延迟。
超声图像：
RA：53mm RV：50mm CS：32mm
关于诊断的思考及疑问：
是否有房间隔缺损
冠状静脉窦增宽原因
右心扩大、三尖瓣关闭不全原因
以上异常发现能否用一元论解释？
超声提示：
房间隔连续性完整；
室间隔膜部向右室侧膨出，基底宽18mm，深度13mm，顶端未见明确破口；
三尖瓣前叶瓣体收缩期脱向右房侧，瓣叶关闭不拢，收缩期可见重度偏心性反流信号；
冠状静脉窦明显增宽，右房开口处宽约35mm；
无顶冠状静脉窦？建议结合CTPA。
随访：
外院术前超声检查可疑无顶冠状静脉窦综合征；
术中探查室间隔膜部瘤大小约2*2cm大小，质地坚硬，未见明显破口，膜部瘤将三尖 瓣前隔交界顶开造成三尖瓣大量反流。未见房缺、无顶；
自述术后心脏检查正常。
Part2相关解剖及文献复习
《心脏解剖与临床》 北京大学医学出版社
室间隔膜部右侧面中部有三尖瓣隔侧瓣的前端附着，此处正是隔瓣与前瓣之间的前内侧连合的部位
Membranous Septal Aneurysm Causing Severe Tricuspid Regurgitation and Ring-Like Appearance
Echocardiography 2005
正常冠状静脉窦：一般小于10mm，没有扩张的情况下，不容易在切面上显示，扩张后容易被超声观察到。
正常冠状静脉窦TTE：
Transesophageal echocardiographic imaging of the coronary sinus: a retrospective analysis of mid-esophageal views and a novel transgastric view. BMC Anesthesiol. 2022; 22: 326.
无顶冠状静脉窦（unroofed coronary sinus）
胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全
冠状静脉窦管壁部分或完全在静脉和左心房之间的缺失
在先天性心脏病中发病率0.36%。
无顶冠状静脉窦（unroofed coronary sinus）
I型：完全型，冠状静脉窦完全缺如，冠状静脉直接开口于左、右心房壁。
II型：中间部分型，冠状静脉窦中间段至上游段有1到数个缺损。
III型：终端部分型，冠状静脉窦开口附近的间隔缺损，冠状静脉窦与两侧心房同时交通。
根据有无合并永存左上腔静脉，分为a、b亚型（约75%合并PLSVC）
中国循环杂志 2021 年 2 月 第 36 卷 第 2 期（总第 272 期）
临床特点：
右心容量负荷增加，肺血增多，如不合并其他畸形，其病理生理改变和临床表现类似于ASD；
患者临床症状的严重程度取决于缺损类型和分流量。
超声表现：
直接征象：冠状静脉窦壁回声中断；
间接征象：冠状静脉窦增宽、血流量增多、右心扩大、肺动脉高压；
永存左上腔静脉，左上肢静脉声学造影。
其他影像学：
CTA：CTA和影像重建可提供心脏、大血管和冠状静脉窦的解剖学轮廓，CTA诊断UCSS的准确率为100%。CTA 可对UCSS进行清晰分类，对术前诊断和制定手术计划有重要意义。
（J Am Echocardiogr 2015）超声心动图评估房间隔缺损和卵圆孔未闭的应用指南
中国超声医学杂志，2017年，无顶冠状静脉窦综合征的超声心动图特征
福建医药杂志，2022年，经胸及经食管超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合,13例
小结
较大的室间隔膜部瘤可能影响三尖瓣关闭
冠状静脉窦增宽的原因需结合其他超声征象综合判断
UCSS看到直接征象即冠状静脉窦壁连续中断时诊断最可靠
Part3 第24期心超大侦探重点内容提炼
如其所是 非你所想
该病例中影响误诊判断的点非常多，如右心扩大、室间隔膜部瘤、冠状静脉窦扩张等均提示先心病可能的情况。其次该病例冠状静脉窦非常大对超声诊断的医生挑战非常大，但是收获的知识也比较多，如综合分析判断之外，有一个较难的诊断是需要结合患者的症状、体征、血流动力学、解剖改变、功能分析等方方面面，甚至还需要我们推理，但是，超声影像尤其是二维经胸超声心动图，在空间分辨率、远场、特殊部位的心内分流等，依然要求助于其它影像学工具。本身来说CTA要优于二维超声，很多时候还要借助如TEE、声学造影等，我们要知道不同的影像学工具的优势和劣势。
临床中经胸超声尤其是房间隔，不管什么类型，只要看到一个血流冲上来就会怀疑，实际上这个时候很多是我们自己想象的，因为这种血流的假阳性非常多，在诊断房缺时，虽然是简单的先心病，但也有很多特殊的类型，我们一定要看到它明确的断端，或者在血流动力学上合理的解释。如果是较大的房缺，一般会导致肺血增多，肺动脉瓣上血流速度是增快的。所有超声看到的阳性的征象都是能解释的，如果有一点无法解释，那可能就是有我们没发现的影像；
该病例提示我们，超声是有一定局限的，不管是经胸还是经食道超声，有一些心外的血管或者特殊部位，我们视野是有限的，做个CTA可能就更明确了；
该病例通过大家抽丝剥茧的分析，但还是掉入陷阱里，防不胜防，在今后的临床检查中一定要多思考，结合其它的影像技术帮我们来做更进一步的评估，可能对我们更有帮助，大家可能在以后工作中也会遇到，到底如何去思考、如何去分析，这个病例提供给我们很多启示，对临床超声医生来说是很有收获的。
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