双白蛋白血症，你知多少？|163

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吉晓菲

郑州大学附属郑州中心医院

★ 案例经过 ★

6月24日做血清蛋白电泳的时候，胶片上有一例标本在白蛋白区出现两条沉淀线（见图1），扫描出来白蛋白区出现双峰（见图2）赶紧查看血清标本，无异常，这不是双白蛋白血症吗？查看患者病历：神内科90岁，男性，主诉:右侧肢体无力1周，发热1天入院。冠心病病史20年余，“冠脉支架植入术后”病史7年，“脑梗死”病史7年，“高血压病”7年，“前列腺增生”病史7年，“右腹股沟嵌顿疝术后”2年余。其他无异常。

图1 血清蛋白电泳胶片16号标本白蛋白区显示两条沉淀线

图2 软件扫描16号标本白蛋白区出现双峰

★ 案例分析 ★

我们知道正常血清蛋白电泳图谱，是将蛋白组分分成五个区（见图3），而双蛋白血症是白蛋白电泳时呈现少见的双带现象，一个峰是正常白蛋白，另一个峰是变异白蛋白，两峰的高度基本相等。1955年Scheurlen首次报道了双白蛋白血症，1958年Kendel首次从遗传学角度明确了双白蛋白血症[1]。我国1976年应启龙等发现首例遗传性双白蛋白血症[2]。

图3 正常血清蛋白电泳图谱增示意图及其扫描曲线

双白蛋白血症可永久性或一过性存在：遗传基因突变：双峰出现是一种基因变异的永久性标志，没有任何病理意义。一过性双峰：可能出现于肾衰患者大剂量β内酰胺类抗生素治疗过程中，由于抗生素固定于白蛋白所致。可能出现胰腺瘘，由胰腺酶造成白蛋白腺内溶解：胰腺炎伴腹水或单纯腹水患者可呈现双白蛋白峰，提示需要进一步检查是否存在胰腺瘘所致的假性囊肿。这是外科进行早期干预的重要证据。国内也有学者认为可能玉低白蛋白血症、恶性血液病、肝炎有关[3]。

有关双白蛋白血症病例报告的相关文献提示：首先消除常见的病因：分析或药物干预、急性胰腺炎和免疫球蛋白结合，然后，检查血脂指数，回顾病人的病史、并发症和治疗方法，重复电泳将有助于确定双白蛋白血症的原因[4]。另有文献描述了葡萄牙家族中罕见的遗传性双白蛋白血症，总的来说，这种情况并没有任何病理意义，但是对于临床医生来说，能更好的了解病人情况[5]。

通过查阅文献及资料，与临床沟通，本病例病人一直哌拉西林舒巴坦静脉输液，所以很大可能是一过性双白蛋白，建议临床再复查，复查结果一致（见图4），并建议家属做血清蛋白电泳，排除遗传性可能。

图4 两次血清蛋白电泳结果一致

★ 总结 ★

双白蛋白血症是一种罕见的异常现象，其特征是电泳中双白蛋白带的存在。遗传性双白蛋白血症更是少见，并作为常染色体显性形式遗传。双白蛋白血症的获得形式通常是短暂的，可在长期β内酰胺抗生素治疗、急性胰腺炎、骨髓瘤和肾病综合征中观察到。对于临床医生来说，了解这种变化，以使他们的病人更好地定位是很有意义的。