提到“鸟嘴征”，想必大家的第一反应便是贲门失弛缓，但还有其它可能吗？今天我们就一起来认识一下，不一样的“鸟嘴征”及其在EUS下的鉴别诊断。
为了方便记忆，临床上常用实物来类比疾患的特征影像，如“熊掌”、“鸟嘴”、“梳齿”、“手风琴”……
而提到“鸟嘴征”，想必大家的第一反应便是贲门失弛缓，该病因食管下括约肌（lower esophageal sphincter，LES）松弛障碍，食物不易通过致食管中、上端扩张而远端呈“鸟嘴样”变细。
目前，经口内镜下固有肌切开术（per-oral endoscopic myotomy，POEM）是贲门失弛缓的最有效、微创、安全的治疗方式。
但是否所有“鸟嘴”都能通过POEM来矫正呢？接下来看看我们中心遇到的两例典型“鸟嘴征”。
病例一
老年女性，既往体健，进食哽噎感5年左右，症状间断发作，门诊X-线钡餐显示“鸟嘴征”，考虑贲门失弛缓，拟行POEM手术入院。
术前超声内镜提示食道壁增厚，但结构层次尚完整，以环形肌增厚为主。顺利行POEM术，术后症状缓解出院（图1及视频1）
图1：A X-线钡餐显示“鸟嘴征” ；B 内镜下食道下段狭窄，黏膜面光滑；C 小探头超声内镜示食道环形肌明显增厚）
视频1
病例二
老年女性，卵巢癌术后十年，近半年开始出现进行性进食哽噎感，X-线钡餐示食道下段呈“鸟嘴样”改变，考虑贲门失弛缓，拟行POEM手术入院。
术前超声胃镜探查发现局部食道壁明显增厚，代之弥漫增厚低回声改变，与贲门失弛缓征象不符，故行 超声内镜引导下细针穿刺活检术 （EUS-FNA）。最终甲状腺细针抽吸细胞学检查（FNA）病理提示低分化腺癌，免疫标记提示卵巢来源（图2、3及视频2）。
图2：a.X-线钡餐显示 “鸟嘴征”；b.胃镜下局部黏膜光滑，管腔狭窄； c. EUS声像；d . EU S-F NA
同样的“鸟嘴样”改变，为什么病因却截然不同呢？
查阅文献，我们发现一个名词——假性贲门失弛缓，它由恶性疾病浸润食道下段所致，临床表现及影像特征酷似贲门失弛缓。
假性贲门失弛缓进行POEM术，不仅无法解决临床问题，还会导致肿瘤的扩散。
那么，我们如何精确鉴别真、假贲门失弛缓呢？
早在80年代末，Deviere及Ziegler等就强调了超声内镜（EUS）的作用，他们发现，EUS下贲门失弛缓虽表现为食道壁增厚，但层次结构清晰，且以固有肌层浅层增厚为主；而超声下如果出现食管壁异常增厚或偏心性增厚同时伴有结构层次破坏，往往提示假性贲门失弛缓（图4）。
图4： a.贲门失迟缓EUS声像； b及c. 假性贲门失迟缓EUS声像
接下来分享本中心遇到了几例假性贲门失弛缓病例：
病例一
老年男性患者，确诊食管上段鳞癌，定期于我院行根治性放疗（60Gy/2Gy/30f）联合口服化疗。
近2月开始出现进食哽噎感，胸部CT提示食道贲门处管壁增厚。X-线钡餐提示食管贲门处管壁不光整，伴造影剂通过受阻。胃镜提示食道狭窄黏膜面无异常，EUS显示食道管壁增厚，代之低回声病灶，FNA证实食管鳞癌（图5）。
图5：a.CT提示食管壁增厚；b.胃镜示食管狭窄，表面光滑；c.EUS显示食管壁明显增厚；FNA示鳞状细胞癌
病例二
老年男性，既往体健，进食哽噎感2月入院。
外院PET-CT提示食道下段旁团块灶，氟代脱氧葡萄糖（FDG）摄取增高，考虑恶性病变，食管癌可能性大，X-线钡餐提示局部食道管腔狭窄。
入院后完善胃镜，局部食道梗阻，镜身无法通过，食道表面壁光滑，线阵EUS见局部病变区域正常食管结构破坏，代之低回声改变，病灶与周边软组织分界不清，FNA病理提示食道鳞状细胞癌（图6）。
图6：a.胃镜示食道狭窄，表面黏膜光滑；b、X-线钡餐示食道下段狭窄；c.EUS显示局部见低回声病灶；d.FNA提示鳞癌
病例三
老年男性，既往体健，因进食后呕吐伴咽部不适2月入院，X-线钡餐提示局部食道管腔狭窄，上游食道扩张，CT提示食道中下段管壁增厚。
胃镜下见局部食管狭窄，镜身无法通过， 超声内镜于狭窄区域探查，见食道壁明显增厚，正常五层结构完全消失，部分区域浆膜层破坏，深挖活检病理提示食道鳞状细胞癌（图7）。
图7：a.X-线钡餐示食道狭窄；b.CT提示食道壁局部增厚；c.胃镜提示食道狭窄，表面黏膜光滑；d.EUS显示食道全层增厚，局部浆膜层不完整
病例四
老年女性，自诉有食道下段脂肪瘤病史，2年前有肺癌根治术史，近两年来，患者出现进食哽噎感，呈进行性加重，为进一步治疗入院。
入院X-线钡餐提示食道下段管腔狭窄伴造影剂通过受阻，其近端食管扩张显著，CT提示食道下段见团块状脂肪密度影。EUS提示食道下段黏膜下见巨大高回声病灶，考虑脂肪瘤。拟行食道肿瘤剥离术，术中发现病灶与局部食道黏膜层分界不清，粘连明显，无法剥离，遂行食道切除术，术后病理提示脂肪源性恶性肿瘤（图8）。
图8：a.X-线钡餐示食道上段扩张、下段狭窄；b.胃镜示食道下段外压性改变；c.EUS示食道壁外见高回声病变，病灶边界不清；d.术后病理提示脂肪肉瘤
病例五
老年男性，既往体健，此次因进食哽噎感2月余左右入院。
CT提示食道下段壁增厚。X-线钡餐提示食管下段管壁狭窄，钡餐通过受阻。胃镜提示食道中段黏膜病变，下段食管壁狭窄，黏膜光滑无异常，镜身通过稍受阻。术后病理（食道中段ESD）：鳞状细胞癌，大部分为原位癌成分，局灶黏膜固有层浸润；（食道下段）：中低分化腺癌，侵及食管全层并累及部分肺组织（图9）。
图9：a.食道中段病变；b.食道下段狭窄，管腔狭窄；c.X-线钡餐示食道下段狭窄；d.CT示食道下段管壁增厚；e.食道中段病理鳞状细胞癌；f.食道下段病理提示中低分化腺癌
贲门失弛缓症分为原发性（特发性）或继发性，后者又称为假性贲门失弛缓症，约占贲门失弛缓症的5%左右。假性贲门失弛缓症是由多种病因引起的一种临床综合征，最早由Howarth于1919年提出，是代表一种食管扩张而黏膜面光滑的病变。1947年，Ogilvie等将癌细胞的食道黏膜下浸润导致的局部狭窄归入假性贲门失迟缓。
假性贲门失弛缓症的主要原因似乎是胃腺癌浸润胃食管交界处。然而，其他类型的肿瘤，包括肺癌、乳腺癌、胰腺癌、肝癌和肾癌等转移至胃食管交界处同样可以导致假性贲门失弛缓的症状。
此外，假性贲门失弛缓症的非恶性原因包括结节病、淀粉样变、间质源性肿瘤、迷走神经切断术和术后反流手术。既往也有罕见病例报道如降主动脉瘤、纵隔纤维化、袖状胃切除术、纵隔/腹腔血管内动脉瘤修补术等引起假性贲门失弛缓症（图10）。
图10：假性贲门失迟缓的病因分类
文献指出贲门失弛缓症状往往病程较长，而对于具有以下三点特征的进食哽噎感患者[老年患者（>60岁），症状持续时间短（<1年）和体重明显减轻]，应予警惕假性贲门失弛缓。
总体而言，假性贲门失弛缓症少见，其诊断是临床医师的一大难题，Ponds等人曾使用Eckardt症状评分进行分类，提出恶性因素所致的假性贲门失弛缓症的评分明显增高。同时指出，当临床诊断有疑点时，一定要进行超声胃镜检测，与CT和磁共振成像相比，超声胃镜是正确诊断的“关键”。
我们常使用超声微探头和线阵超声内镜，其中前者管径细，能进入狭窄段进行探查。对于线阵超声，尽管无法越过狭窄，但由于其扇形成像原理，通常在狭窄上端即可很好的观察病变，并在超声实时监测下进行细针穿刺活检（图11）。
图11：线阵EUS在食道狭窄病变中活检示意图
总而言之，EUS是评估假性贲门失弛缓的有效工具，尤其是在临床高度疑似而其它手段无法确诊的情况下，EUS除提供更多影像学信息外，还可进行靶向穿刺，从而实现术前精确诊断，从而指导治疗。
参考文献：
1) Taft TH, Carlson DA, Triggs J, et al. Evaluating the reliability and construct validity of the Eckardt symptom score as a measure of achalasia severity. Neurogastroenterol Motil. 2018;30: 132-137.
2) Roushan N, Zolfaghari A, Asadi M, et al. Pseudoachalasia: a diagnostic challenge. Med J Islam Repub Iran. 2014; 28:54-57.
3) Paulsen JM, Aragon GC, Ali MA, et al. Pseudoachalasia secondary to metastatic breast carcinoma. Dig Dis Sci. 2010;55: 1179-1181.
4) Dimitrios Schizas, Nikoletta A, Theochari. et al. Pseudoachalasia: a systematic review of the literature. Esophagus. 2020; 3: 216-222
5) Amol S, Dahale S, iddharth Srivastava et al. Role of linear endosonography in the diagnosis of biopsy-negative malignant esophageal strictures: Exploring the unexplored. gastroenterology and hepatology. 2019;13: 1–4
本文来源丨苏州大学附属第二医院消化内科
本文作者丨苏大附二院消化科 程桂莲、吴伟、徐里明、胡端敏
责任编辑丨Mary
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