髓母细胞瘤是一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度非常高的胶质瘤

该病症主要发生于14岁以下的儿童,少数见于20岁以上者,50岁以上者更为罕见。男性多于女性,约占儿童颅内肿瘤的15-21%,占成人中枢神经系统肿瘤的0.4-1%。

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其高度恶性表现在以下几个方面:

① 生长迅速;

② 手术不易全部切除;

③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。

髓母细胞瘤在儿童几乎都位于小脑蚓部,突入四脑室,少数位于小脑半球,大脑半球髓母细胞瘤多见于成人。肿瘤可随脑脊液向椎管内播散,甚至向脑室、脑池、脑表面播散,个别病例可转移至肺、骨、淋巴结等。

临床症状:颅内压增高、小脑损害以及其他颅神经受损症状。

辅助检查:以头颅CT、磁共振为主要检查手段,并需要病理诊断。

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预后:

髓母细胞瘤恶性程度较高,预后不佳,复发及脑脊液散播常见。国际统计数据:此病患儿经手术、放疗、化疗后的5年生存率为50-80%,10年生存率20-40%,年龄越小预后越差,且预后与手术中肿瘤切除程度呈正相关。