再生障碍性贫血虽然不是白血病,但它同样很厉害,如果不能积极治疗,同样可以要命,他们会导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要特征。再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类,儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因至今不明,多数患者有家族史,可能与胎儿时期受某些因素影响有关。

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再生障碍性贫血往往发生在不同的人群中,有成人也有孩子。“对症下药”是我们在治疗过程中坚守的原则,因此,我国著名的血液病专家谢别录就告诉我们,分析病因、病情的关键作用。就拿成人与儿童来说,同时患有再障,治疗措施则大相径庭。

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正常儿童具有造血骨髓容量相对多于成人,而且儿童的骨髓造血功能代偿能力也比成人强,由此形成了儿童再障患者不同于成人患者的特点。

治疗疾病剂量是很重要的,儿童和成人同样的疾病治疗起来也不会相同,正常儿骨髓的早泄能力很强,由此形成了儿童再障患者不同于成人患者的特点。再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征,AA患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染,三系血细胞同时减少。

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儿童急性再生障碍性贫血有如下特点:

01、外周血呈全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。

02、部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。

03、 髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。

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儿童再障与成人再障的区别:

01、体征:

约1/3再障儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm;而成人患者一般不可触及。

02、血象:

儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少不明显,约50%患儿白细胞可超过4.0×109/L,在小于7岁范围更为明显,但随着年龄增长,全血细胞减少的病例逐渐增多。

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03、骨髓:

儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见,此与成人再障有差别骨髓中的细胞成分,尤其是增长良好的慢性再障,粒、红细胞系统比例可大致正常,粒细胞呈现成熟停滞,红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障。

骨髓小粒可部分以非造血细胞为主,部分以造血细胞为主或造血、非造血细胞兼有之,巨核细胞与成人再障相同,均明显减少。儿童急性再障骨髓与成人相似。

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04、疗效反应:

一般来说,儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再障患者。

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综上所述,儿童再障与成人再障是明显不同的,正确区分两者的关系,不论是对治疗还是对今后的护理康复都是有不容小觑的作用。