作者 | 陈旭

单位 | 荆州市中心医院医学检验部

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案例经过

患者，男，13岁，1个半月前因左侧面部持续肿胀不消退，来我院口腔科就诊，行全颌圆锥光束计算机断层扫描（CBCT），提示11根部腭侧埋伏多生牙一枚；36残根；35-37根尖占位性病变，左侧下颌骨囊肿合并感染可能。

当时于我院住院行“左颌下区脓肿切开引流术”，及输液抗感染治疗10天。现患者左侧面部肿胀消退，感染已控制，来我院复诊，口腔门诊以“左侧下颌骨囊肿”收入院。

入院后完善基本检查，肝肾功能正常；血常规正常，WBC:8.8×109/L，HGB:136g/L,PLT：332×109/L；凝血功能如下：PT:16.9s↑,TT轻度升高，结果如下：

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案例分析

检验科初步分析：PT高于正常上限3S，那么，是什么原因导致该患者PT出现异常呢？是否是外源性凝血因子缺乏所致？经过和临床沟通，建议为该患儿完善凝血因子检查。

进一步分析：经查看病例，患者并没有服用华法林等抗凝药物；那会是PT延长常见原因，VK的缺乏么？我们对可能的原因逐一进行了分析：

1.VK摄入不足：经和临床医生以及患者沟通，患者并没有挑食偏食，故排除VK摄入不足的可能；

2.VK吸收障碍:通过查看该患者肝功能指标，均在正常范围内，其ALP、DBIL、TBA正常，排除因梗阻性黄疸导致的VK吸收障碍；同时也排除因肝功能下降导致的凝血因子合成不足；

3.通过和临床医生交流，该患者至一个半月前出院后，并没有服用抗生素，故排除由于服用抗生素导致肠道菌群失调所致内源性VK合成障碍的可能；

临床处理：给该患者输注VK,但是结果却并不理想，连续两次检测PT，分别为16.9S，16S。效果不理想，请血液内科会诊，建议输注血浆治疗。经和患者家属沟通，给该患者输注B型RH阳性血浆400mL后（输血前地塞米松抗过敏治疗），再次检测PT，下降至15.3S。

此时，凝血因子活性测定结果出来，结果显示：Ⅱ因子，Ⅹ因子活性轻度下降，Ⅶ因子活性23.9%。

检验科分析：输入VK无效，血浆治疗有效，结合该患者凝血因子检测结果，那该患者是否为先天性Ⅶ因子缺乏呢？

我们进一步和临床联系，建议患者父母至少先测定一下PT，看是否也有异常升高情况。但是由于该患者父母拒绝检查，我们也无从得知。

治疗情况：经患者家属同意后，口腔科给患者在全麻下行“左下颌骨囊肿刮治术+上颌埋伏多生牙拔除术+36残根拔除术+37牙拔除术”，术中失血约50mL，补液约600mL。术后，患者情况稳定，现已出院。

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总结

先天性Ⅶ因子缺乏是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。常见的出血症状包括鼻出血、皮肤瘀斑、牙龈出血、月经过多、腹膜后血肿、消化道出血及外伤后出血等。典型病例凝血表现为APTT正常,PT延长。

对存在凝血功能障碍的患者进行外科手术是否具有安全性是现在研究的热点。有研究表明Ⅶ因子活性水平的缺乏程度与出血倾向无明显相关性。

通常情况下，血浆Ⅶ因子活性水平为2%左右的患者会出现严重的出血性疾病，Ⅶ因子活性水平为20%左右的患者并没有症状。

另外,一些患者血浆Ⅶ因子活性水平在20%~50%之间也可能会出血，而其他Ⅶ因子活性水平为1%左右的患者却无出血症状。但即使在严重的Ⅶ因子缺乏症患者中也会有血栓形成的风险。且Ⅶ因子缺乏患者的一个特点是通常对外科手术或侵入性操作有良好的耐受性[1]。

本案例中，该患儿并未发现获得性Ⅶ因子缺乏的可能，故考虑先天性Ⅶ因子缺乏可能性较大。通过给该患儿输入血浆后顺利进行了手术，且术中出血量较少。但是由于并未做基因检测以及家族史不明，该患儿是否为先天性Ⅶ因子缺乏还有待进一步确证。

【参考文献】

[1]雷震，蒋凯峰，颜凯等。右肾囊肿合并先天性Ⅶ因子缺乏症1例报告并文献复习.[J]吉林医学.2020,41(10):2550.

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编辑：徐少卿 审校：陈雪礼