2021年5月，罕见病高氨血症新药（瑞本纳平）苯丁酸钠颗粒于日前在中国市场重磅上市。
此前，兆科药业（广州）有限公司（以下简称：兆科药业）提交的苯丁酸钠药品上市审批申请于2018年8月被国家药品监督管理局纳入优先审批程序，为我国罕见病高氨血症患者增添新的康复希望，同时也为临床医生提供临床用药新选择。
2021年5月20日，（瑞本纳平）苯丁酸钠颗粒正式上架北京圆心科技集团旗下多家专业DTP药房。为罕见病高氨血症患者提供药品交付平台及专业的药学服务，解决罕见病临床用药困难问题。
当日，全国多地医院开出处方，主要以广州、上海、湖南、安徽等地患者居多，很多医生、患者一直关注此类药品上市消息，圆心科技集团旗下各地多家药房完成处方药品交付，并为患者提供专业且有温度的药学服务，各地患者拿到药品时，感到非常欣慰。
商品信息
瑞本纳平苯丁酸钠颗粒，上市规格150g*1瓶。
【适应症】作为辅助治疗药物，用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症或精氨基琥珀酸合成酶缺乏症引起的尿素循环异常患者。
本品适用于所有新生儿期（出生28天内）出现完全酶缺乏症的患者，也适用于有高血氨性脑病病史的迟发型（部分酶缺乏症，发生于出生1个月后）患者。详见说明书。
注：本品需凭合格处方购买，须在医生指导下使用，具体每次使用剂量，谨遵医嘱。不良反应、紧急、注意事项等详见说明书。详细药品信息可咨询或拨打文末药房电话。
什么是高氨血症？
本信息仅供医学药学类专业人士阅读
高氨血症，也称高血氨症，是一种尿素循环代谢病，是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。临床表现主要有氨中毒的各种症状，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异。
高氨血症好发人群：急性感染者、高蛋白饮食者；诱发因素：手术、便秘、低血糖等。
苯丁酸钠作用
苯丁酸钠是前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。苯乙酸盐通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合，形成苯乙酰谷氨酰胺，经肾脏排泄，降低血液中氨和谷氨酰胺水平。
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