病问医答：《乙型血友病出现抑制物该怎么办？》

病问：

您好，确诊为乙型血友病患者重度，孩子今年是4岁半，小的时候半个月确诊的，一直有在预防性注射治疗。这次出血也是照样去打了九因子，但是没有达到我们意料中的缓解。进一步查了APTT说是发生了乙型血友病抑制物，我们做家长的非常担心，不知道该怎么办，希望能获得解答！

医答：

您好，FⅧ或FⅨ抗体的生成是血友病甲、乙替代治疗中的棘手并发症。

对于乙型血友病抑制物的治疗处理包括控制出血和清除抑制物。主要讲解下清除抑制物的治疗方式——ITI是目前清除血友病伴抑制物的主要治疗方案，更多情况下适用于血友病甲型，这项治疗对于血友病乙型的有效率不是很高，且容易发生过敏反应以及不可逆的肾脏损伤风险。

所以，也可以视情况在医嘱的指导下考虑使用不同凝血因子产品或者使用人源CD20单抗来选择性清除B细胞以达到免疫抑制作用。

综合来看，由于血友病乙型伴随抑制物发生率很低，目前并没有统一的治疗方案，在临床上主要是采用类似血友病甲型合并抑制物的治疗方案，没有特定因子产品的推荐，治疗效果不好可以选择应用免疫抑制剂，比如利妥昔单抗。

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