血友病患者一产生抑制物就会导致输注因子的效果会大大降低——长期以往下来,如果没有接受消除抗体的治疗,输因子会越来越无效,甚至无效。有鉴于此,对于抑制物的认识需要得到普及性提高!

【抑制物】哪种血友病容易导致“治疗无效”?

血友病抑制物可以理解为患者对凝血因子浓缩剂治疗所产生免疫反应,在患病群体当中,重度血友病比中度或轻度更容易产生抑制物。

根据随访统计观测,大多数血友病患者是在头75次使用凝血因子浓缩剂治疗时产生抑制物,其中第10 次至第20 次期间的风险最高。这意味着,虽然轻度或中度血友病患者在其生命后期治疗后也可产生抑制物,但是大多还是产生于重度血友病儿童患者。其中,约25-30% 的重度血友病甲儿童会产生抑制物。约1-6%血友病乙患者会产生抑制物,较甲型占比较少。

需要特别注意的是——有些产生抑制物的血友病乙型患者如果继续使用凝血因子IX浓缩剂,则可能会发生称为“过敏性休克”的严重过敏反应。由于存在这种危险,血友病乙患者在血友病治疗中心接受凝血因子IX浓缩剂治疗,尤其是前10-20次治疗,是非常重要的。

血友病患者怎样及时知晓自身发生抑制物?

建议新诊断为血友病的患儿和成人应该在第1天至第50天治疗之间定期进行抑制物检测。即使在第50天治疗之后,患者仍应每年检查至少两次,直至完成第150-200次给药,此后每年检查至少一次。

——任何重大手术之前也应进行抑制物检查(这一点很重要)!

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