以前对于脉管畸形的分类和命名不是很确切，大多统称为淋巴管瘤,并主要根据病损形态而给予命名，如淋巴管瘤中包括毛细管型、海绵型及囊型三类。由于血管瘤及脉管畸形病人可就诊于临床不同科室.即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年,Mulliken和Glowacky从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。

脉管畸形的Mulliken-Glowacky分类法

1

低流量型

毛细血管畸形(apillary malformation,CM)

淋巴管畸形(lymphatic malformation,lM)

静脉畸形(venous malformation, VM)

2

高流量型

动脉畸形(arterial malformation,AM):动脉瘤，动脉缩窄，动脉扩张

动静脉瘘(arteriovenous fistulas,AVF)

动静脉畸形(arteriovenous malformations, AVM)

3

复杂混合型(常合并骨骼过度生长)

局限性综合征

Sturge-Weber综合征:面部毛细血管畸形、颅骨毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形

Klippel-Trenaunay综合征:肢体躯干毛细血管-淋巴管-静脉畸形(capillary lymphaticovenous mal-formations,ClVM)

Parkes-Weber综合征:肢体毛细血管-淋巴管-静脉畸形合并动静脉瘘

弥漫性综合征

Maffucci综合征:淋巴管-静脉畸形、内生软骨瘤

Solomon综合征:毛细血管畸形、静脉畸形、颅内动静脉畸形、表皮痣等

Proteus综合征:毛细血管畸形、静脉畸形、巨指(趾)、偏身肥大症、脂肪瘤、色素痣、脊柱侧弯

——引自:血管病与血管畸形治疗图谱，人民军医出版社

在这此之后Jeckson（1993年)、Waner和Suen（1995年)在Mulliken等基础上有加以补充和改善，并提出了更新的分类。

2002年，中华口腔医学会口腔颌面部外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，重新明确了脉管畸形的概念，分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：

1.微静脉畸形(venular malformation )包括中线型静脉畸形与微静脉畸形两类。

2.静脉畸形(venous malformation ).

3.动静脉畸形(arteriovenous malformation )。

4.淋巴管畸形(lymphatic malformation )又分为微囊型与大囊型两类。

5.混合畸形(mixed malformation )含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malfor－mation )和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)两型。

脉管畸形并不会随着年龄增长而消退,有的患儿家长把它误认为血管瘤,以为有可能自行消退,在治疗上采取等待、观察的态度。但事实上,脉管畸形不会自行消退,体格检查时并不能明确脉管畸形的成分及损害程度。

脉管畸形的汉堡分类法