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系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病,可引起发烧、关节疼痛、皮疹和器官(大脑、肺、肾脏和心脏)损伤。最常见于女性,通常在15至45岁之间。

为什么患系统性红斑狼疮

目前系统性红斑狼疮的病因尚不清楚。可能因素包括:

1. 遗传易感性;

2. 雌激素;

3. 环境:紫外线、药物、精神压力、吸烟等;

4. 感染:病毒感染。

易感基因-环境等因素相互作用导致异常免疫反应(即自身免疫异常),产生致病性自身抗体和免疫复合物并沉积于组织,激活补体,引起炎症,如果未得到及时干预,随着时间推移,会出现器官损害。

会传染吗?

系统性红斑狼疮不具有传染性。

不会通过皮肤接触、咳嗽等途径从一个人传播到另一个人。

有哪些症状?

  • 发烧、乏力、疲倦;

  • 关节、肌肉疼痛;

  • 皮疹、雷诺现象、光过敏、脱发、口腔溃疡;

  • 眼睛干涩、腺体肿胀;

  • 胸痛、胸闷、心慌、呼吸急促;

  • 头痛、精神异常、癫痫;

  • 贫血、血栓;

  • 肢体水肿、泡沫尿等。

▲ 蝶形红斑

▲ 盘状红斑

▲ 口腔溃疡

▲ 雷诺现象

如何诊断?

系统性红斑狼疮表现多样,且人人表现不同,给诊断增加难度。 当出现疑似症状时,医生会行 血常规、 尿常规、 补体、 抗 核抗体系列等检查。如果抗核抗体阳性,同时具备其他必需的临床和免疫学特征等才可诊断。

有哪些治疗?

系统性红斑狼疮是一种终身(慢性)疾病,容易呈现缓解-复发交替,遂需要终身管理,定期随访,根据评估实时调整至最佳治疗方案。

治疗药物如下:

1. 糖皮质激素:糖皮质 激素在系统性红斑狼疮治疗中发挥着至关重要的作用,是疾病诱导缓解的基础用药。根据内脏器官受累情况和严重程度,兼顾不良反应,制定个体化用药方案。狼疮皮疹可短期少量外用糖皮质激素。

2. 羟氯喹:具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂等作用,有助于改善疲劳,控制皮疹、关节炎和口腔溃疡,长期服用可降低疾病活动度、器官损害和血栓发生等风险,是系统性红斑狼疮的基础用药,用于除有禁忌证的全部系统性红斑狼疮患者。

3. 免疫抑制剂:包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等。可降低免疫系统的活性,控制器官损害和病情活动,促进临床缓解、预防疾病复发,并可降低糖皮质激素的累积剂量。根据器官受累情况、病情严重程度及合并症情况选择。

4. 生物制剂:如贝利木单抗、利妥昔单抗、泰它昔普等,作用为降低产生自身抗体的淋巴细胞的活性。用于经糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的患者。

5. 血浆置换和免疫吸附:短期改善重度或难治性狼疮患者临床症状,为常规治疗争取治疗时间。

6. 静脉注射免疫球蛋白:可改善难治性或合并感染的系统性红斑狼疮患者的临床结局。

7. 雷公藤制剂:具有抗炎、抑制免疫等功能,对系统性红斑狼疮有一定疗效,但仅适用于绝经后女性或老年男性等无生育要求的患者。

可以治愈吗?

目前还没有治愈系统性红斑狼疮的方法,但可以通过有效的治疗控制症状,限制疾病对身体造成的损害,减少出现生命危险的风险。

可以怀孕吗?

可以怀孕。

系统性红斑狼疮患者的生育能力未因疾病而受影响,但存在妊娠结局不佳(流产)的风险,应有计划性怀孕。

计划怀孕前应先告知医生,综合妊娠时机、妊娠前筛查、妊娠期管理等多方面共同制定妊娠计划,确保妊娠安全。

妊娠前除了病情评估外,还应筛查抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白1抗体等,如具有高风险特征,尤其合并血栓危险因素时,需在医师指导下预防性抗凝治疗。

临床上,若病情稳定大于6个月、使用每日泼尼松15毫克或相当剂量以下糖皮质激素、24小时尿蛋白定量0.5克以下、无重要脏器损害,并停用高风险药物至安全期后方可考虑妊娠。

会遗传给孩子吗?

系统性红斑狼疮可能有遗传因素。

如果家庭成员患有系统性红斑狼疮,则患该病的风险增加。但系统性红斑狼疮发病是受多因素影响,遗传风险较低。

生活管理

系统性红斑狼疮本身是无法预防,但健康的生活方式可减少疾病复发(爆发)。日常注意事项包括:

1. 防晒:不论是否存在皮疹,都要做好防晒,居住在南方地区或夏季尤其需要重视。日常穿长袖、长裤,戴帽子和口罩,也可使用防晒指数大于30的防晒霜。

2. 避免食用光过敏食物:无花果、紫云英、油菜、苋莱、香菜、芹菜等蔬菜,蘑菇、香菇等蕈类,螺类、虾类、蟹类、蚌类等生鲜易致光过敏,应减少食用,如食用则应避免阳光照射。

3. 不吸烟:烟草会使系统性红斑狼疮病情加重,须做到不吸烟或停止吸烟。

4. 保持运动:运动有助于缓解关节疼痛、改善关节功能,并可减少抑郁症发生,改善睡眠。

5. 心理调节:做好心理调节,减少生活中的压力。家人参与疾病管理,给予心理和生活支持。

6. 医师指导下适时接种灭活疫苗,预防流感、HPV感染和新冠肺炎感染等。

本文来源:看风湿

责任编辑:橘子

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