肝性脑病（HE）是指在排除其他已知脑部疾病的前提下，继发于肝功能障碍，因肝功能不全和/或门-体分流引起的以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。HE是肝硬化患者常见的并发症，由于存在潜伏期和前驱期，症状不明显，因而容易误诊、漏诊，是临床上的一大难题。
2022年6月，欧洲肝病学会在Journal of Hepatology上发布了《2022 EASL临床实践指南：肝性脑病的管理》（以下简称《指南》），给HE的诊治带来新知识、新理念。基于本指南，小编结合临床病例，总结了HE的临床诊断流程，以供临床参考。
对于上述临床常见病例，该如何诊断？我们结合指南一起看一看。
一、排除其他脑病
《指南》中提到，对于疑似HE的患者，应排除神经精神损害的替代或其他原因，以提高预后准确性和治疗结果（推荐等级4，强推荐）。
例如糖尿病酮症酸中毒、酒精中毒、药物中毒等诱因引起的脑疾病与HE具有相似之处。为避免误诊，可通过实验室检查、影像学检查等进行鉴别诊断，详情见表1。
表1 鉴别诊断
通常HE患者相关检查有以下特点：
1.血氨
慢性肝性脑病，尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高，动脉血氨浓度增高比静脉血氨浓度增高更有意义。
2.血清氨基酸
严重肝功能损害时，由于芳香氨基酸的大量增加，而支链氨基酸变化较小，故支链氨基酸/芳香氨基酸比值可明显降低，如下降至1~1.5以下时，提示病情严重，可能短时间内会出现肝昏迷。
3.血浆蛋氨酸
蛋氨酸之释放与肝细胞坏死相关，特别是浓度＞100 mmol/ml时，提示急性肝性脑病。
4.脑脊液氨基酸谱分析
谷氨酰胺明显升高，对肝性脑病的诊断与鉴别诊断独具意义。
5.脑电图
2期及以上HE患者的脑电图均有明显异常。
病例中，医生给予王某进行了相关实验室检查。结果显示，血氨明显↑、血清转氨酶↑、乳酸脱氢酶↑，脑脊液检查中谷氨酰胺↑，血气分析、电解质等检查无异常，排除其他脑疾病。同时，由于患者存在恶心、呕吐、食欲不振、皮肤黄染等肝功能异常的症状，以及神志不清、扑翼样震颤等神经精神症状，因而联合检查结果确诊为HE。
二、明确肝性脑病的分型
《指南》中提到，HE分为A型（发生在急性肝衰竭基础上）、B型（门体分流所致）和C型（发生在肝硬化基础上）。若显性HE在6个月内发作≥2次，则应定性为复发性HE；若患者在2次发作之间未恢复至基线表现，则应定性为持续性HE。同时，医生要记录患者精神改变的严重程度、任何确定的促发因素和门体分流的存在，因为这些因素会影响诊断准确性和治疗（证据等级5，强推荐）。
病例中，王某于3年前被确诊为“酒精性肝硬化”，此次HE发生在肝硬化基础之上，明确为C型HE。同时，在近6个月内反复发作≥2次，但期间有无症状期，考虑为复发性HE。
三、明确肝性脑病的分期
《指南》中对HE分期未作出改动，仍以之前的临床分期为准，详情见表2。
表2 HE的临床分期
病例中，王某昨夜间出现神志不清，家属与患者沟通，无法正确回答问题，提示2期HE。就医后已经出现昏睡情况，但可唤醒，且能应答，考虑进展为3期HE。
四、总结
综上所述，病例中的王某可确诊为B型、复发性、3期HE。
临床上，快速且准确地对HE作出诊断，有助于控制疾病进展，可最大限度改善患者的预后。当然，这需要医生、患者及患者家属的共同努力，医生需要牢记诊断流程和精准数据，患者或患者家属需要准确说明发作症状和发作时间。
参考文献
- [1]European Association for the Study of the Liver.EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatic encephalopathy[J].Journal of Hepatology，2022.
- [2]洪晓军.神经内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社，2016：492-494.
[3]王建枝，钱睿哲.病理生理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社，2018：228-234.
文、排版丨冯熙雯
编辑、校对丨付雨杰
审核丨邢辰
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