脱髓鞘是什么回事？

脱髓鞘现象发生在脱髓鞘疾病和其他疾病中，脱髓鞘疾病主要涉及不损害轴突的脱髓鞘。脱髓鞘疾病可分为由自身免疫系统或感染性疾病等因素引起的炎性脱髓鞘疾病、脱髓鞘疾病或具有遗传背景的非脱髓鞘疾病。严重的脱髓鞘过程也发生在衰老、脑缺血和AD中，脱髓鞘与这些疾病的机制和症状以及疾病的治疗和预后高度相关。

在自身免疫性原因的炎性脱髓鞘疾病中，MS是最普遍和最有代表性的。MS是一种慢性中枢神经系统疾病，其中免疫介导的炎症、脱髓鞘和随后的轴突损伤导致运动和感觉功能丧失。临床上，大多数MS患者经历运动和认知缺陷的反复发作。MS的组织病理学特征是形成炎性脱髓鞘病变，伴有不同程度的轴突损伤和星形胶质细胞的胶质增生。脱髓鞘斑块存在于白质和灰质中，如大脑或小脑皮质和脑干核。损伤的活性通过髓鞘的持续破坏来反映，继发性轴突和神经元破坏是MS患者永久性神经功能缺损的主要原因。

感染性疾病引起的炎性脱髓鞘疾病相对少见。在一种这样的疾病中，亚急性硬化性全脑炎(SSPE)，白质(WM)脱髓鞘是早期症状之一，主要影响颞叶和顶叶。SSPE是一种由变异麻疹病毒引起的慢性进行性大脑疾病。据推测，在SSPE，病毒和髓磷脂抗原之间的交叉反应可能有助于免疫介导的炎性脱髓鞘的发展。随着时间的推移，炎症减少，但破坏性变化变得更广泛，并伴有广泛的脱髓鞘和广泛的反应性星形细胞增生症。患者运动和语言能力降低，晚期患者处于植物人状态。

遗传原因引起的脱髓鞘疾病，如1B夏科-马里-图斯(CMT)病、déjérine-Sottas综合征和先天性髓鞘形成不足，这些疾病与肌肉无力和萎缩、感觉缺陷和骨骼畸形有关。由于许旺氏细胞和OLs的遗传缺陷，髓鞘形成细胞的代谢损伤可导致原发性脱髓鞘。

如前所述，脱髓鞘不限于脱髓鞘疾病。OLs和许旺氏细胞对缺血性损伤特别敏感，所以缺血性中风常出现脱髓鞘。原发性脱髓鞘是由于先天性或获得性病因引起的具有相对保留的轴突的神经髓鞘的变性和丧失。继发性脱髓鞘疾病代表一系列白质疾病，其特征在于神经元或轴突受损，导致髓鞘分解。它们在创伤性脑损伤、AD和衰老中经常被观察到。这些疾病的症状还经常伴随着认知和运动功能的降低。

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