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探索间质性肺疾病最佳诊疗方案，惠及更多患者，共创健康未来

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。随着医疗技术的进步和临床认识的提高，ILD的诊疗需求大幅度增加，其规范化诊疗也得到了临床关注，需要进一步推进。

为充分发挥大型综合性医院优质医疗资源的帮扶带动作用，本着“合作·共建·共享”的发展理念，南京鼓楼医院经与各方友好协商，共同建设“呼吸与危重症医学科间质性肺疾病专科联盟”，促进间质性肺疾病诊疗水平提升，并于2023年03月19日举行专科联盟成立仪式暨第一次学术交流会议，共商联盟发展大计!

图 “间质性肺疾病专科联盟成立仪式”现场

间质性肺疾病专科联盟启动，共创健康未来！

会议伊始，在南京鼓楼医院丁晶晶教授的主持下，南京鼓楼医院肖永龙教授作为大会主席致开场词，向现场与会的专家学者以及协助“呼吸与危重症医学科间质性肺疾病专科联盟”建设的相关者表示了衷心感谢。而后南京鼓楼医院易永祥院长详细阐述了此次项目的立意与价值，期待与同道共同为ILD规范化诊疗贡献力量。

图 肖永龙教授

图 易永祥院长

随后，肖永龙教授、易永祥院长和徐州医科大学附属医院陈碧教授一起参与“间质性肺疾病专科联盟”启动仪式。该环节中，肖永龙教授和易永祥院长先后为22家成员单位授牌。

图 “间质性肺疾病专科联盟”启动仪式

图 授牌仪式

图 22家合作单位领导合影

学术研讨盛会开启！来听大咖谈ILD治疗

在下一环节中，肖永龙教授在线邀请了中国医学科学院北京协和医院徐凯峰教授进行罕见病淋巴管肌瘤病（LAM）主题演讲。

图 徐凯峰教授

徐凯峰教授介绍了LAM疾病进展的相关因素、疾病死亡风险因素，指出临床应关注绝经、血管内皮生长因子D（VEGF-D）、CT评分、1秒用力呼气量（FEV1）、肺一氧化碳弥散量（DLCO）等指标，并建议研究人员建立疾病进展预测模型，从而指导临床决策。在治疗方面，雷帕霉素在改善LAM患者肺功能和降低死亡风险（超85%）上起着决定性作用，尽早启动雷帕霉素治疗可提升患者的生存率。目前雷帕霉素已得到了国内外多部指南、共识的推荐，用于LAM患者的治疗。最后，徐凯峰教授也推荐在尽早启动雷帕霉素的基础上，结合动态评估和其他个体治疗方案，晚期患者则建议行肺移植评估。

接下来，陈碧教授从肖永龙教授手中接过主持任务，并特别邀请了南京鼓楼医院曹孟淑教授针对ILD治疗的最新进展进行介绍。

曹孟淑教授指出，炎症和纤维化是ILD最明显的共同病理特征，目前的治疗主要基于抗炎或免疫调节以及抗纤维化药物，辅以其他生物制剂、干细胞移植等方式。比如针对特发性肺纤维化（IPF），国内外指南均推荐口服尼达尼布等抗纤维化药物进行治疗。同样地，在结缔组织病相关ILD（CTD-ILD），特别是系统性硬化症相关ILD（SSc-ILD）的治疗上，也已有研究证实尼达尼布可有效延缓患者用力肺活量（FVC）的下降。总的来说，曹孟淑教授认为不同类型ILD的治疗方法不同。例如，对于以炎症改变为主的患者，激素和/或免疫抑制剂治疗可能有效；而对于纤维化性ILD患者，则可采用尼达尼布进行抗纤维化治疗，多种新型抗纤维化药物也正在进行临床实验；难治性ILD患者则可考虑生物制剂、MSC移植、血浆置换等。

图 曹孟淑教授

学术牵头人坐而论道，共话学科发展！

会议下半场案例分享环节由华东师范大学附属芜湖医院杨刚教授主持。

图 杨刚教授

该环节中，江苏省常州市第一人民医院管淑红教授率先进行了进展性肺纤维化（PPF）临床实践分享。对PPF的诊治进行简要介绍后，管淑红教授主要分享了经新冠病毒感染挽救性治疗后发展为PPF的临床案例，指出除了IPF外的部分ILD患者均可发展为PPF，且生存情况与IPF相似。对此管淑红教授提出自己的设想，即是否可以在肺部炎症期间就开始使用尼达尼布等抗纤维化药物，以更好地延缓病情，甚至切断从肺炎发展到肺纤维化的过程。此外，管淑红教授也在相关文献中找到了尼达尼布可以在炎症阶段起到一定干扰作用的证据，并希望未来能有更多针对尼达尼布的研究出现，完善其抗炎机制，或将为PPF患者带来更多获益。

图 管淑红教授

随后，南京医科大学附属无锡人民医院卞涛教授、扬州市苏北人民医院徐兴祥教授、宿迁市人民医院施斌教授、连云港市第二人民医院钟富宽教授、淮安市第二人民医院万玉峰教授、南通市第六人民医院顾红艳教授针对早期干预纤维化性ILD的举措、新冠病毒感染引发肺纤维化的治疗难点、适合抗纤维化治疗的患者、临床治疗时机和方案等一系列问题进行了讨论。

图 卞涛教授、徐兴祥教授

图 施斌教授、钟富宽教授

图 万玉峰教授、顾红艳教授

第一轮讨论结束后，杨刚教授小结道，基于真实世界的研究，抗炎抗病毒治疗、早期规范治疗与管理、生物标志物的探索、新药研发、随访、观察和及时干预等策略都对新冠病毒感染所引起的肺纤维化治疗具有一定的启示作用。

随后由南京医科大学附属江宁医院张秀伟教授主持。张秀伟教授邀请了徐州医科大学附属医院张毛为教授进行IPF急性加重（AE-IPF）临床实践分享。

图 张秀伟教授

图 张毛为教授

张毛为教授认为，ILD急性加重病情更为危重，病死率高达55%-80%。ILD患者病情急性进展的主要原因是ILD本身的急性加重或者肺部感染，多数情况下两者合并存在，互为因果。临床有时很难明确病因，因此初期经验性的广谱抗生素及激素治疗是可行的。尼达尼布能显著降低IPF急性加重，已成为IPF患者预防AE发生的潜在选择。

在第二轮讨论环节中，扬州大学附属医院吴峰教授、泰州市人民医院卢慧宇教授、常州市第一人民医院李翀教授、江苏省第二中医院徐小勇教授、江苏省中西医结合医院张业清教授、仪征市人民医院张玲教授受邀针对AE-IPF的识别和管理经验、2022年最新IPF指南更新对临床IPF早期诊断的影响进行了探讨，并给出专业意见。

图 吴峰教授、卢慧宇教授

图 李翀教授、张业清教授

图 徐小勇教授、张玲教授

第二轮讨论结束后，张秀伟教授小结道，其实临床应该更早地结合影像学检查去预判和发现急性加重的存在，而不是等着患者自己察觉。

小结

最后，会议在肖永龙教授的总结陈词中迎来了尾声。他谈道，ILD联盟以学科为基础、以ILD为纽带，加强互联沟通和学术交流，旨在为广大ILD患者提供更好的服务、为医院提供更好的学术支撑。相信通过此次盛会，无论是线上还是线下的参会者都硕果累累，多层次、全方位地深度了解了ILD领域相关进展与未来发展方向。我们也希望借此机会，向广大临床工作者传递崭新的临床理念和诊疗思路，为ILD患者的治疗带去新希望，让中国ILD诊疗事业更上一层楼！

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