运动神经元病MND(moter neuron disease),旧称charcot氏病,属于脊髓神经病变之一。发病年龄多为30-60岁之男性,儿童及妇女较少见。西太平洋地区岛屿居民约13/10万人左右。日本、琉球群岛,美国关岛等地发病率较高。其病变常累及人体之上运动神经元,如大脑半球皮层运动神经元细胞及锥体束细胞,及下运动神经元脑干运动神经核和脊髓前角运动神经元而出现不同之症状。该病一般呈渐进性恶性发展,预后不良,被视为神经内科之绝症。
发病原因至今未明,约有10%之患者有家族遗传倾向。有研究者认为,本病与人体内过氧化歧化酶基因SOD-1(superoxide dismatas-1)之突变,或与运动神经元细胞内兴奋性氨基酸谷氨酸(glutamic acid)过量蓄积,引起细胞内钙超载使细胞变性,继发神经元死亡。多数学者则认为由于环境因素,病毒,中毒,化学因素等的作用,导致遗传基因之突变是本病的重要原因,而自身免疫(autoimmunity)之因素亦不能排除。目前已发现肌萎缩硬化患者脊髓前角细胞有“泛素”或称“小蛋白质”(ubiquitin)之沉积,与额颞痴呆者相似,提示其与DCNI基因突变有关。

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治疗法则
运动神经元病之中医治疗,首先应辨明其基础证候,病变之部位及有无继发或兼夹之证,谨守病机。可参照《素问·痿论》所云“各补其荥而通其俞”,调其虚实,和其逆顺”之治则,此虽为针灸治疗所设,但亦如“治痿独取阳明”之法等,仍可作为中药内治之参考。施治之基本原则应根据其病机特点,采取扶正培本,调摄先后天,健脾益气以养肌肉,补肾填精以强筋健骨,兼予疏利气机,畅旺营血,濡养肌肉。痿证日久易致气血瘀滞,病入于络。因此在补益脾肾等之同时,适当给予必要之理气疏郁、活血通络等治疗。其次如朱丹溪谓“痿症断不可作风治而用风药”,张景岳云“痿证最忌发表,亦恐伤阴”等。但朱张所说亦非绝对,如夹风而肉瞤,肌束颤动较剧者仍可使用镇肝熄风之药作为权宜之用;患者出现外感之际亦可暂用予解表之法。
具体而言,凡属于肝肾亏虚而致者,起病一般皆十分缓慢,且以下肢痿弱者居多,治宜予滋养肝肾为基础,起于脾胃不足者,多有夹湿之患,常见肢体困乏无力;若湿郁化热则有湿热现象,如舌苔黄腻、渴而不欲饮等症状,治当益气健脾或兼予化湿清热等法。肺热津伤者,可见干咳、皮肤干燥,肌肉萎缩无力,呼吸不利等现象,治法应予清肺润燥,养肌起痿。夹瘀者兼予活血,夹痰者祛痰,夹湿者化湿、利湿、渗湿、燥湿。偏热者清热,偏寒者温阳,入络者通络等治疗。