了解「额颞叶认知症」
家里老人最近总是莫名其妙发脾气，对人际关系、身边的事物逐渐失去耐心，甚至开始暴饮暴食……
这可能不是什么迟来的更年期或是躁郁症，而是常常被误诊的一种原发退行性认知症——额颞叶认知症。
比起阿尔茨海默病（老年痴呆），这是一类相对少见的认知症疾病，早期症状不是记忆衰退，主要表现在行为变异。
“额颞叶认知症”究竟是什么样的呢？
01.认识额颞叶认知症
额颞叶认知症是一组不常见的脑部相关疾病的总称，由大脑颞叶和额叶的进行性退化引起。大脑的这些区域在控制决策、行为、情绪和语言方面发挥着重要作用。
病因尚不清楚。研究人员发现一些额颞叶认知症患者的脑细胞中有微小的结构，他们把其称为皮克体。皮克体含有异常数量或类型的蛋白质，这可能与额颞叶认知症发病有关。
额颞叶认知症的所有病例中约有1/3是遗传性病例。遗传咨询和检测现在可用于有额颞叶退化家族史的个体。除了家族遗传外，没有任何已知的额颞叶退化风险因素。
02.额颞叶认知症的进展及症状
额颞叶认知症往往随时间推移而发展。在某些情况下，病情会进展迅速。
患者容易引发并发症，如肺炎、感染或跌倒受伤。确诊后平均病程为7-13年，进展的长度从 2年到20年不等，其中较常见的死因是肺炎。具体情况因人而异，取决于所涉及的大脑区域受损程度。
而额颞叶认知症的症状通常出现在40至65岁之间的人群中，可能会导致包括性格和行为的改变、言语和语言技能的逐渐丧失。有时还会出现身体症状，例如震颤或痉挛。具体表现为：
●影响行为和个性，如说脏话、偷窃或个人卫生习惯的恶化；
●引发原发性进行性失语，影响说话的方式，可能包括难以命名对象、表达词语或理解词语的翻译；
●频繁的情绪变化；
●失去同理心、情感温暖和情绪反应；
●缺乏动力，放弃爱好或避免社交接触；
●与陌生人交谈时表现出令人尴尬的行为；
●推理、判断、组织和计划方面感到困难；
●容易分心和冲动；
●饮食习惯改变、渴望甜食、暴饮暴食或不寻常的食物偏好；
●有的患者产生震颤、痉挛、虚弱、僵硬或吞咽困难等症状，也有可能出现幻觉或妄想等精神症状，但这些症状不像行为和语言变化那么常见。
03.额颞叶认知症与阿尔茨海默病有何不同？
额颞叶认知症导致行为、语言能力的渐进性下降，但通常相对保留记忆能力，阿尔茨海默病记忆力衰退明显。
额颞叶认知症行为改变更明显，且发生在早期阶段。
额颞叶认知症发病年龄更年轻，21-80岁之间的人群都存在发病的可能性，大多数额颞叶认知症病例发生在40-65岁之间。
整体来说，额颞叶认知症病症不太常见，经常会被误诊为阿尔茨海默病、抑郁症、帕金森病认知症或精神类疾病。目前来说，完全确诊平均需要3.6年的时间。
04.如何妥善照顾患病长者
尽管目前没有任何治疗方法可以阻止额颞叶认知症的进展或使其发生逆转，但我们可以采取相应的一些干预措施帮助老人控制他们的症状。
●协助老人规律地生活。
许多额颞叶认知症患者可以从遵循规律的日常生活中受益。
我们可以为老人提供固定模式的活动，让他们遵循模式生活，比如什么时间段用餐、做家务、在规定的时间午休、定期锻炼身体等等。
但过程中需要保持灵活性，根据老人的状态调整活动难度。
●鼓励老人重拾过去的兴趣爱好。
帮助老人与过去的爱好联系起来，并为他们提供一种与他人互动的有趣方式开展活动。
这项活动可以很简单，像是听音乐、出外散步这样的活动，只要能舒缓老人情绪，能给老人带来乐趣即可。
●管理老人行为。
随着病情的发展，额颞叶认知症长者往往难以控制他们的行为，常见有攻击行为、强迫行为等。
这时候我们必须调整自己的耐心，不要试图在事后纠正老人的行为，而是尽量在行为发生之前进行阻止，并降低因这些行为造成受伤等涉及风险的发生几率。
参考资料：ALZ、Webmd、AFTD、UCSF .edu、Hopkins Medicine、Mayo Clinic、Dementia Australia Ltd.
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