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小慧是一个9岁大的女孩,因“皮疹6天,发热5天”入院。小慧6天前开始无明显诱因出现皮疹,以颜面及四肢为主,逐渐蔓延至全身,未行特殊处理,5天前出现发热,最高体温为40.5℃,伴纳差,精神差,无咳嗽,无气喘发绀,无呕吐腹胀,无抽搐,曾在外院就诊,查血常规示白细胞计数12.95*10^9/L,血红蛋白浓度128g/l,淋巴细胞计数1.36*10^9/L,单核细胞计数0.28*10^9/L,中性粒细胞计数11.17*10^9/L,血小板计数203*10^9/L,CRP315.9mg/l。

予“头孢曲松+哌拉西林”抗感染、利巴韦林抗病毒、氯雷他定抗过敏、甲强龙抗炎等治疗,仍有反复发热,皮疹较前消退,今日来我院门诊就诊,为进一步系统诊治收住我科治疗。患儿起病以来,精神、睡眠、胃纳欠佳,二便正常。

入院时查体:T 38.7℃,P 156次/分,R 28次/分,Bp 84/44mmHg,Wt35kg,神清,精神疲,全身皮肤粘膜无黄染,全身可见散在皮疹,呈多形性,皮疹中心青紫,球结膜充血,双侧瞳孔等圆等大,对光反射灵敏,咽稍充血,口腔未见疱疹,颈软,颈部可触及肿大淋巴结,蚕豆状,大小约1.5*1.5cm,无抵抗,呼吸不促,三凹征阴性,双肺呼吸音粗,无啰音,心率156次/分,律齐,未闻及杂音,腹平软,肝脾不大,全腹未及包块,肠鸣音存在,病理征未引出。追问病史,小慧的家族史、生长发育史、预防接种史、传染病史及药物食物过敏史均未见异常。

入院诊断考虑发热、皮疹查因:传染性单核细胞增多症?川崎病?药物性皮炎?系统性红斑狼疮?风湿热?

总结小慧病例特点,小慧是9岁女孩,因“皮疹6天,发热5天”入院,入院时查体体温升高,心率增快,全身多形性皮疹,颈部淋巴结肿大,门诊查血常规提示白细胞稍增高,CRP明显增高,那么会是什么原因呢?

结合以上等原因,入院后予完善血常规、肝功能、生化、心酶、PCT、凝血功能、抗核抗体、血细胞形态等均未见异常,红细胞沉降率:红细胞沉降率68mm/h↑。免疫8项提示抗“O”正常,C反应蛋白85.73mg/L↑。

胸部正位片:考虑双肺炎症,以右肺明显;考虑右侧少量胸腔积液。也完善了PPD试验提示阴性,心脏彩超也提示未见异常。

小慧无用药史,所以不支持药物性皮炎,小慧有发热、颈部淋巴结肿大,但血细胞形态和EB病毒抗体均未见异常。所以也不支持传染性单核细胞增多症,患儿有发热、颈部淋巴结肿大,多形性红斑,也达不到川崎病及不完全川崎病的诊断标准,根据EULAR-ACR 2019新的SLE分类标准也达不到SLE诊断,患儿有多形性红斑的主要诊断,有发热、血沉增快和CRP的次要诊断,但抗“O”不高,也达不到风湿热的诊断,那么会是什么呢?

第二天查房,小慧仍有发热,体温最高达39℃,伴咳嗽,精神反应胃纳欠佳,大便未排,小便正常。查体:T38.5℃,P154次/分,R25次/分,BP86/48mmhg,神清,精神疲倦,全身可见散在皮疹,呈多形性,皮疹中心青紫,较前无减轻,球结膜稍充血,双侧瞳孔等圆等大,对光反射灵敏,咽稍充血,颈软,颈部可触及肿大淋巴结,蚕豆状,大小约1.5*1.5cm,无抵抗,呼吸不促,三凹征阴性,双肺呼吸音粗,无啰音,心率154次/分,律齐,心尖部心音稍低钝,可闻及奔马律,腹部体查未见异常。

考虑到小慧的病情有变化,于是完善了抗链球菌dna酶b正常、心肌酶2项提示CK375U/L,CK-MB34U/L,N末端脑钠肽前体+肌钙蛋白I:肌钙蛋白I0.32ng/ml,N末端脑钠肽前体5478.60pg/ml↑。复查心脏彩超:左室壁运动幅度普遍减弱。三尖瓣轻-中度反流。左室收缩功能减退(EF48%)。检查过程中心动过速,158Bpm。心电图:窦性心动过速。

分析患儿有发热,体温每升高1℃心率可增快10-15次/分,而小慧在安静环境下除去发热引起的心率增快,仍然比正常体温明显增快,心音低钝,可闻及奔马律,结合心脏彩超提示三尖瓣轻-中度反流。左室收缩功能减退(EF48%)。那么符合心脏炎诊断吗?

心脏炎诊断标准:

1、新出现的有意义的杂音,如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音;

2、心脏增大;

3、心包炎;

4、心力衰竭;

有出现上述4项之一者符合心脏炎诊断,也就是说小慧符合了心脏炎的诊断标准,那么会是风湿热吗?

目前小慧符合心脏炎、环形红斑的两项主要诊断,也符合发热,血沉、CRP升高的次要诊断,可临床诊断风湿热,所以最后诊断1、急性风湿热 2、肺部感染。

于是给小慧予苄星青霉素抗感染,甲泼尼龙抗炎,卧床休息1个月恢复活动,合理膳食等对症支持治疗,慢慢的小慧的病情很快得到了恢复,但治疗的路却是相当长。

目前风湿热在临床已较少见,可能和近年来抗菌素的广泛应用有关,儿童风湿热一年四季均可发病,以冬春多见,无性别差异,任何年龄均可发病,最常见人群是5~15岁的儿童和青少年,3岁以内的婴幼儿极少见。

风湿热症状出现前1~6周,常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染表现,目前风湿热的发病率已明显下降,病情也明显减轻,我国各地发病情况不一,风湿热总发病率约为22/10万,我国农村和边远地区发病率较城市地区发病率要高

约70%的急性风湿热患者可在2~3个月内恢复。急性期心脏受累者,如不及时合理治疗,可发生心脏瓣膜病。

本文图片来源:摄图网

作者介绍

叶国静

惠州市第三人民医院

儿科 副主任医师

简介:大学本科学历,2009年毕业于广东医学院临床医学专业,有十余年的工作经历,专业方向为儿童重症,2019年曾在广东省人民医院儿童重症监护室进修半年,2021年曾在南方医科大学珠江医院儿童重症监护进修3个月,在儿童危急重症和呼吸方面有一定造诣。