如果身边的亲友不停咳嗽伴有气短，第一反应是不是去医院找呼吸科医生查查哮喘、肺炎之类的疾病？这个思路正确没毛病，但同时不要忽略“披着呼吸科疾病外衣的自身免疫性疾病”——皮肌炎。皮肌炎也会引起反复咳嗽，并伴有全身各系统的病患。近日，曾在电影《摔跤吧！爸爸》中饰演“小芭比塔”、年仅19岁的苏哈妮·巴特纳格尔因罹患皮肌炎及合并症突然离世，引发了人们对皮肌炎的广泛关注。
皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，同时也是一种主要累及横纹肌的弥漫性炎症性疾病。典型表现为对称性四肢近端肌肉无力，通常伴有皮疹及其他多脏器损害，患者的皮肤、肾脏、心脏、肺等均可出现不同程度的损伤，其中以肺部受累最为常见，如间质性肺病、肺纤维化、胸膜炎等，常常表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰及呼吸困难等。
化验检查主要由一般检查、肌炎抗体谱检测、肌酶谱检查等组成。通常，患者有轻微贫血，红细胞沉降率（血沉）升高、C反应蛋白升高、血清肌红蛋白升高，由此可判断炎症活跃程度。血清铁蛋白升高是皮肌炎患者发生急性间质性肺炎（ILD）的危险因素，可与皮肌炎合并急性ILD的预后相关。肌炎抗体分为肌炎特异度抗体和肌炎相关性抗体。肌炎特异性抗体有助于在缺少肌肉活检以及临床表现不典型的情况下进行辅助诊断，也有助于指导治疗和预后判断。肌酶谱检查项目中，丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶和肌酸磷酸激酶在急性期升高，肌酸磷酸激酶特异性较高。其他检查包括肌电图、肌肉磁共振成像（MRI）、胸部CT、心脏超声、皮肤病理、肌肉病理检查等。
皮肌炎尚无根治的方法，主要通过药物控制症状，以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，小分子靶向药亦适用。
皮肌炎并非是单纯的皮肤疾病，而是一种自身免疫性疾病。皮肌炎造成皮肤损害的同时，还可能引起其他重要脏器的损害，切记不能忽视，不可漏诊。
熊仲波（上海市第八人民医院检验科）
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