女演员意外离世，凶手竟是“皮肌炎”!
前不久，有媒体报道曾在《摔跤吧！爸爸》中扮演小女儿的苏哈尼·巴特纳格尔因患罕见病“皮肌炎”不幸离世，年仅19岁。
报道称，苏哈妮的离世可能因她正在接受的腿部骨折治疗的副作用所致。自身免疫病——皮肌炎自此走进了人们的视野，也因此引发了大家对罕见病的又一次关注和讨论。
那么，皮肌炎究竟是一种什么病？真的会影响我们的日常生活并且威胁到我们的生命安全吗？今天，我们就来一起认识罕见病——皮肌炎。
科普：什么是皮肌炎
皮肌炎（DM）又被称为皮肤异色性皮肌炎，属自身免疫性结缔组织疾病。它是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。
临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。皮肌炎可单独存在，也可与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。
皮肌炎属于罕见疾病范畴，发病率目前尚不明确，女性多于男性，且该病的发病年龄呈双峰型，儿童和成人均可发病，分别为10-14岁，50岁左右多发。
名为“皮肌炎”，症状却不仅仅在皮肤
光听名字，大家可能认为皮肌炎就是某种普通的皮肤病，实则不然。皮肌炎是炎性肌病的一种亚型，主要攻击人体的皮肤和肌肉组织，导致皮肤出现皮疹、广泛性的肌肉无力，甚至影响到肺部、心血管和肠胃系统等器官，病情严重者可在数周内发展为间质性肺炎，甚至出现呼吸衰竭，因此这种疾病的死亡率较高且预后差。此外，该病还可能伴发严重的食管病变，以及肿瘤性疾病等。
一般来讲，皮肌炎的症状表现主要包含肌肉病变和皮肤病变两大类。
01、肌肉病变
主要表现为对称性近端肌无力，可伴有肌肉疼痛、压痛。不同的肌群受累会产生不同的症状：
①上肢肌肉受累会造成上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣；
②下肢肌肉受累会造成抬腿困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；
③颈部肌肉受累会造成平卧抬头困难，头常呈后仰；
④呼吸肌受累会造成呼吸困难、急性呼吸功能不全；
⑤食道、肠道肌肉受累会造成吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难、小肠和大肠蠕动减弱等。
02、皮肤病变
皮肌炎常常伴有典型的皮肤表现。包括：
①眶周水肿性紫红色斑（上眼睑）；
②关节伸面、花边状淡红色或紫罗兰色斑块，表面覆有鳞屑；
③颈部、前胸领口“v”字区弥漫性红斑；
④指甲周围及甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑；
⑤表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂；
⑥光过敏（日光照射后出现皮疹）。
皮肌炎患者的健康生活方式
对于皮肌炎的治疗，临床主要以药物治疗为主，目前尚不可治愈。不过，如果能够尽早发现，并遵从医嘱、科学治疗，患者的病情就能得到控制，并慢慢回归到正常生活。那么，除了配合医生积极治疗，皮肌炎患者平时还应注意些什么呢？
01、规律作息
保持平和心态，避免劳累，保持充足睡眠，注意劳逸结合。
02、注意防晒
由于皮肤损伤处对阳光更敏感，外出时应穿防晒服或涂防晒霜。
03、健康饮食
调整饮食结构，多吃营养价值高的食物，少油腻，戒烟戒酒，增强免疫力。
04、适当运动
适当进行肢体运动，以保持和改善肌肉的力量和灵活性，可选择慢跑、游泳等有氧运动。
脐带血，为罕见病患者点燃新希望
根据世界卫生组织的统计，世界上有6000~8000种疾病被定义为罕见病，上面所说的皮肌炎正是其中一种。此时此刻，全球约有2.63-4.46亿患者正直面罕见病的挑战。
这也就意味着，我们身边平均每23个人中，就有1个罕见病患者。由此可见，罕见病在我们的日常生活中其实并不罕见。
一直以来，国内外诸多罕见病患者由于缺乏有效的治疗手段，承受着常人无法想象的痛苦与折磨。
随着近年来医学技术的不断进步，尤其是干细胞、基因技术等的突飞猛进，戈谢病、重症联合免疫缺陷（SCID）、黏多糖贮积症 I 型、异染性脑白质退化症等部分罕见病已经在脐带血干细胞的助力下获得了长期缓解或根治，为越来越多的罕见病患者带来生命曙光。
与此同时，随着越来越多成功案例的出现，脐带血干细胞在医疗领域的价值已经得到高度认可，应用脐带血造血干细胞移植治疗罕见病也已被很多医院和医生所接受。我们有理由相信，在未来的日子里，脐带血必将在更多的罕见病治疗中发挥更重要的作用，为罕见病治疗打开“新世界”的大门！
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