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轻度感染症状,请勿掉以轻心

撰文 | 凌

病例介绍

29岁男性,因“持续性头痛伴流脓涕2月余”入院。

现病史:患者2个月前无明显诱因出现头痛,伴双侧鼻塞,流少量清水样涕,无明显嗅觉减退,无发热,无其他特殊不适。上述症状反复出现,诊所输液后(具体用药不详)症状稍有缓解。

停止输液后并逐渐出现流脓涕、涕中带血,间歇性双侧鼻塞,伴左眼部不适、憋胀感,进行性加重。再次输液症状无缓解。

半个月前出现低热、张口受限、嗅觉丧失,耳后、肛周脓肿。耳鼻喉科行鼻内镜下鼻腔探查提示鼻腔内肿物,行肿物活检、清创引流术、右耳后脓肿切开引流术、肛周脓肿切开引流术。同时予以亚胺培南西司他丁钠联合万古霉素抗感染治疗,脓肿、体温均未见明显改善

自发病以来,精神较差、饮食可、睡眠不佳,大小便正常,体重较前无明显变化。

体格检查:T 38.0℃,P 74次/分,R 20次/分,BP 125/72mmHg。口腔黏膜溃烂,局部牙龈有脓性分泌物。右耳耳后术后可见3cm×1.5cm手术创面伴脓性分泌物。肛周可见手术切开创面,局部水肿,可见脓血性分泌物。心、肺、腹查体未见明显异常。

辅助检查:

血常规:WBC 14.0×109/L,Hb 111g/L,PLT 434×109/L,NE% 89.4%;CRP 16.5mg/dL,ESR 94mm/h;

PR3-ANCA 273U/mL,c-ANCA 1:20,T-spot.TB阴性;

生化、凝血、免疫球蛋白七项大致正常;

类风湿因子、抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗SA抗体、抗SSB抗体、抗RNP/Sm抗体、抗Jo-1抗体、抗SCL-70抗体、抗rRNP抗体、肿瘤标志物均为阴性;

G试验、GM试验阴性;

肛周创面分泌物培养:大肠埃希菌;耳后创面分泌物培养:表皮葡萄球菌;

鼻旁窦CT、MRI:双侧鼻腔软组织影(图1)。

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图1 鼻旁窦CT

肺部CT:双肺上叶、右肺中叶多发高密度结节影(图2)。头颅MRI、CT、腹部超声未见明显异常。

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图2 肺部CT

患者于入院第2天诉头晕、腹痛。

查体:贫血貌,眼、结膜苍白,四肢湿冷,血压76/44mmHg,心率110次/分。予以积极补液抗休克,应用血管活性药物治疗后转入监护室,后血压升至100/60mmHg。

急查血气示:pH 6.975,PaCO2 14.1mmHg,PaO2 389.1mmHg,BE- 25.81mmol/L,实际HCO3-浓度3.2mmol/L,Lac 15.6mmol/L。

予以积极纠正酸中毒及扩容治疗。血常规提示Hb 39g/L,行床旁腹部超声提示腹腔积液、脾破裂可能,考虑失血性休克明确。

予以积极补液扩容、输血治疗,患者生命体征基本得以维持。诊断性穿刺提示腹腔出血,考虑脾破裂可能性大;积极予以PPI及醋酸奥曲肽等止血治疗。腹部CT显示:脾脏被膜完整,小网膜囊巨大血肿,肝内多发低密度,缺血灶可能性大,脾脏、双肾低灌注性改变(图3)。

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图3 腹部CT

病理结果回报:鼻黏膜重度慢性炎,大量中性粒细胞渗出伴脓肿形成,大面积坏死,可见不规则肉芽肿形成,坏死组织内可见较大血管壁炎细胞浸润。

最终诊断:肉芽肿性多血管炎合并腹腔大出血

治疗

采用大剂量激素冲击疗法,给予3日500mgqd甲泼尼龙序贯1日200mg qd甲泼尼龙后,予以甲泼尼龙80mg qd维持治疗。

后腹胀、腹痛好转,生命体征平稳,无须血管活性药物,查体肛周、耳后脓肿明显好转,无明显渗出,腹部较前变软,无腹膜刺激征。患者精神状态好转,Hb稳定在80~90g/L;血气:pH 7.447,PCO2 46.5mmHg,PO2 164.2mmHg,SpO2 99.7%,Lac 1.7mmol/L,BE 6.45mmol/L。

患者转回风湿免疫科病房,出现咯血,共2~3口,为淡红色血痰,原发病活动不除外,行胸部CT平扫,提示双侧胸腔积液,拟行胸腔穿刺检查,B超定位提示肺叶漂浮不宜穿刺。将甲泼尼龙加量至80mg bid,并辅以止血治疗,患者未再咯血。

3天后,甲泼尼龙减量至80mg qd维持。并予以环磷酰胺0.2g治疗。辅以每日右耳后脓肿、肛周脓肿换药。复查肺部CT显示肺内结节影较前改善。患者生命体征平稳,可正常饮食,Hb稳定,体温正常,未再咯血,糖皮质激素改为口服1mg/kg,后逐渐减量,规律应用环磷酰胺。

激素逐渐减量至小剂量维持,环磷酰胺应用1年后复查肺内结节完全好转,免疫抑制剂调整为硫唑嘌呤维持。一年后再次出现肺内结节,伴CRP、ESR 升高,考虑GPA复发,入院给予利妥昔单抗治疗后病情再次稳定。

病例讨论

肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种罕见的自身免疫性疾病,为ANCA相关性小血管炎中的一种,病变累及小动脉、静脉,以及毛细血管,偶尔可累及大动脉,主要侵犯上呼吸道、下呼吸道和肾脏,临床常表现为鼻炎、鼻旁窦炎、肺病变和进行性肾衰竭,还可累及关节、眼、耳、皮肤等。

GPA合并腹腔大出血鲜有报道。有报道ANCA阴性GPA合并肾上腺出血病例。自发性腹腔出血多见于结节性多动脉炎、白塞病合并动脉瘤的患者,亦可见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮患者。其中虽然报道以白塞病合并动脉瘤破裂导致的腹腔出血相对较多,但仍是为数不多的个案报道。

本患者最初怀疑为自发性脾破裂,自发性脾破裂可见于类风湿关节炎、系统性红班狼疮、肉芽肿性多血管炎、结节性多动脉炎等自身免疫性疾病,但较为罕见,仅见个案报道,且与疾病活动度相关性不明确。

本例患者后经影像学分析,考虑胃左动脉破裂出血可能性较大,但难以直接证实。后经激素冲击治疗联合环磷酰胺免疫抑制剂治疗,患者病情恢复良好,未再出血,失血性休克所造成的脏器损害均恢复,后、肛周脓肿均愈合良好,随访至今患者病情稳定。

GPA的临床表现复杂多样,累及器官及损害的具体情况各不相同,异质性很强。上呼吸道症状是GPA最常见的初始症状,临床表现为鼻炎、鼻窦炎、肺内结节时需警惕本病。但本病易与多种疾病,包括肿瘤性疾病、感染性疾病混淆,临床诊治中需仔细甄别。

虽然多数GPA不易出现突发的致死性情况,但本病例因累及腹腔中等动脉导致突发性腹腔大出血,失血性休克提示本病亦可出现导致突然死亡的急危重症情况。GPA虽然多数累及小血管,但亦可出现中等血管受累而导致的一系列后果。在临床工作中需警惕上述情况出现。

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本文来源:医学界罕见病频道

责任编辑:舒豪

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