2024年6月1日，是第十四个国际淋巴管肌瘤病（LAM）关爱日。

对于大家而言，6月1日，大家关注更多的可能是，这个是个儿童的节日。然而对与我们健康息息相关的节日，即国际淋巴管肌瘤病关爱日却鲜为人知。

每百万女性中患者不足10人

淋巴管肌瘤病发病方式会呈现不同的种类，大致可以分为两类：散发性淋巴管肌瘤病，以及结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病，结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病相对来说比较常见且有遗传性。几乎所有的淋巴管肌瘤病病例均发生在女性身上，平均年龄在30～40 岁之间，几乎不发生在男性或儿童身上。

据流行病学研究，淋巴管肌瘤病的发病率比较低，约为每100万女性人口中有1~7.5人，这意味着，每百万女性中淋巴管肌瘤病患者不足10人。全球大约有150万结节性硬化症相关患者，在这类患者中，淋巴管肌瘤病的发病率很高，其中40%~50%发现存在结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病。

早期发现及时诊断

淋巴管肌瘤病虽然是一种罕见的疾病，起病也比较隐匿，但临床症状却很常见。

1、呼吸困难

正常情况下，淋巴管肌瘤病发病较慢，开始的时候患者可能已经有活动耐力差等表现，随着病情的进展，肺功能进一步恶化，就会表现出呼吸系统方面的问题，呼吸氧气摄入不足，呼吸困难逐渐明显并进行性加重，晚期出现呼吸衰竭。

2、乳糜胸

除了常见的呼吸困难症状，常出现乳糜胸等症状。乳糜液漏到胸腔并在胸腔积聚称为乳糜胸，是一种乳白色液体。据数据显示，大约会有30%的淋巴管肌瘤病患者会出现乳糜胸。

3、气胸

在整个淋巴管肌瘤病病程中，出现气胸的患者多于乳糜胸的患者，气胸发生率为57%，并可以反复发生。患有淋巴管肌瘤病的时候，自发性气胸的患者可能会出现突然的胸痛，胸闷的现象。如果经常出现这种情况，除了考虑劳累或者生气的原因，还应该及时通过检查来排除淋巴管肌瘤病。

4、其它症状

疾病后期部分患者一般都会出现咳痰、咳血的情况，这个时候需要及时到医院进行对症治疗以缓解病情。淋巴管肌瘤病还可能会引发神经系统和皮肤系统发生变化，并呈现出一些症状，比如癫痫和发育迟缓，出现皮肤鲨革斑和色素脱色等异常现象。此外，有的患者可能会患上自闭症。

以上的这些大多都是一些常见的症状，有些可能会与哮喘和支气管炎的症状相似，无法立刻让人意识到或者因为不熟悉这个疾病而耽误了治疗，需要提高警惕，平时注意留心观察自己的身体情况。

如果确诊了淋巴管肌瘤病，就要及时采取治疗方法，否则可能会危害到患者的生命健康，但遗憾的是，这个疾病目前还没有治愈办法。希望患者朋友都能通过全面的评估和积极的治疗，延长自己的生命，提高生活质量。期待未来会有越来越多药物的研发和治疗手段的更新，让治愈成为可能。

参考文献：
[1] 徐凯峰,朱元珏.淋巴管肌瘤病诊断和治疗进展[J].中华结核和呼吸杂志,2008:690-691.
[2] 胡晓文,徐凯峰.美国胸科协会和日本呼吸学会淋巴管肌瘤病2017年临床指南简介[J].中华结核和呼吸杂志,2019:98-100.
[3] 晓庄.活在当下--淋巴管肌瘤病人的心声[J].青春期健康,2019:54-55.
[4] 田欣伦,王俊,徐凯峰.淋巴管肌瘤病:从分子研究到靶向治疗[J].国际药学研究杂志,2017.
[5] 淋巴管肌瘤病的诊疗指南（2019）.中华人民共和国国家卫生健康委员会
[6] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组,淋巴管肌瘤病共识专家组,中国医学科学院罕见病中心，等. 西罗莫司（雷帕霉素）治疗淋巴管肌瘤病专家共识（2018）［J］. 中华结核和呼吸杂志, 2019, 42: 83-88.