知识点整理：王步国 西安市临潼区妇幼保健院

审校：陶为科 达拉斯德克萨斯大学西南医学中心

周祥勇 浙江大学医学院附属第二医院

卜叶波 湖南省益阳市第一中医医院

陶为科教授：各位，最近我们遇到一例小脑扁桃体下疝畸型 I 型 （Chiari Malformation I）孕妇，28岁，两年前开始有头痛，左上肢痛等症状。其母亲也是同样疾病，50多岁时确诊。产妇怀孕前用环苯扎林（局部痛性肌肉痉挛的辅助治疗）和泰诺（对乙酰氨基酚）控制症状。怀孕后停用了环苯扎林，仅偶尔用泰诺控制头痛。此后症状无明显恶化。38周入院后，产科用米索前列腺醇引产，产痛剧烈，要求镇痛怎么办？

以下左图为正常，右图为该产妇图像。

战友A:器质性病变部位与需镇痛的部位较远，硬膜外镇痛应该可以。病人较年轻，症状也不是很重。

战友B:硬膜外镇痛一旦打穿后果会比较严重，伴随颅内外压力差增加，脑组织下移，延髓脑桥受压症状会加重。如果做硬膜外镇痛一定是对椎管内麻醉操作熟练的上级医师来完成。单纯硬膜外镇痛对颅内压影响不大，应该可以。

陶为科教授：两周前，产科请神经外科和我会诊，制定分娩方式和镇痛方案。

神经外科意见：可以经阴道分娩，但要避免椎管内镇痛和麻醉，以免硬脊膜刺破后颅内外压差增大，加重小脑扁桃体疝。

陶为科教授：我参阅了2018年匹兹堡 Magee 医学中心发表的文章。该文中总结了95例此类产妇，其中部分产妇由于本病原因，而非产科原因，做了剖宫产，多采用全麻。部分产妇经阴道产，没有做椎管内镇痛。余下的产妇中有62名做了腰麻或硬膜外，有经阴道分娩，也有剖宫产。这些产妇中，没有一例因为麻醉而有病情恶化。基于这个数据，我认为可以施行椎管内镇痛。

原始数据如下：

所有患者统计信息（N=95）


陶为科教授：产妇入院后由于产程未发作，所以产科使用米索前列腺醇诱导分娩，产妇很痛。当班医生询问我如何处理，由于我的意见和神经外科不一致，我不能强迫他如何做。我给了他这篇文章和一篇荟萃分析----该文中特地说明：椎管内麻醉能避免气道困难和血压波动导致的颅内压增高，所以应该首选。当班医生和产妇以及家属说明了情况，最后产妇选择硬膜外镇痛。约9小时后，生产完成，母婴平安。

陶为科教授：我个人认为，笑气和静脉麻醉，反而会加重颅内压增高。其实，在此病人前一周，我们也处理了另一个这类患者 ，该患者在腰麻下施行清宫手术。我分析，如果是正常人新发小脑扁桃体疝，那肯定是有生命危险的，但此类患者他们的疾病是一个慢性过程，可能有一定的适应或代偿机制。这可能是他们能接受腰麻而没有病情恶化的原因。我在门诊和病人说：理论风险我们知道，但实际生活中，采用椎管镇痛结局良好的经验也是有的。任何操作，都是风险利弊共存的。产妇在得知各类风险后，做出了自己的决定。

战友B：静脉药物镇痛或者笑气吸入镇痛会造成呼吸抑制从而引起高碳酸血症和低氧血症，最终导致颅内压升高对该患者不利。

知识点总结

Chiari畸形患者麻醉管理

一、病理改变及分型

1.病理改变为小脑与延髓等脑组织及脑神经向椎管内移位，部分患者有家族倾向。

2.病理分型

Ⅰ型：小脑扁桃体及其下叶向椎管内疝入，有轻度延髓变形，无脑积水和脊柱裂可合并脊髓空洞症，年长儿或成人发病。

Ⅱ型：小脑扁桃体及蚓部、延髓、第四脑室向下疝入椎管内，延髓与第四脑室折叠受压，中脑导水管梗阻及第四脑室受压可引起脑积水。常合并脊柱裂，多于婴儿期发病。

Ⅲ型：在Ⅱ型基础上出现颈椎裂，小脑出枕大孔，形成小脑脑膜膨出，新生儿期发病。

Ⅳ型：小脑无异位，但小脑发育不全，婴儿期发病。

二、临床表现：

⑴起源于延髓的后组脑神经（Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ）受累表现为吞咽困难、声嘶、听力下降、舌肌萎缩。

⑵颈神经受累表现为枕部疼痛、肢体麻木、颈强直。

⑶延髓及上段颈髓受压表现为吞咽、呼吸困难、四肢无力。

⑷小脑受累表现为共济失调、眼球震颤。

⑸颅内高压症状。

⑹伴脊髓空洞可出现温、痛觉感觉障碍。

三、手术治疗方式:

硬脊膜膨出修补术；脑积水分流术；后颅窝减压术及椎管减压术。

四、围手术期麻醉管理

1.麻醉管理所面临的主要问题有：⑴小脑、延髓、颈髓受压及脑神经受损；⑵颅内高压；⑶误吸；⑷呼吸合并症；⑸颈部活动可加重神经损伤；⑹气管插管困难；⑺后颅窝手术风险。

2.麻醉管理：

⑴术前应对神经功能及全身状态进行详细评估，尤其是注意脑神经及延髓、上段颈髓受压可引起呼吸困难、吞咽困难易造成误吸及肺通气障碍。合并Chiari畸形患者行非神经科手术前需要请神经科医师会诊以了解患者病情发展。重点关注影像学检查结果，认真评估气道，了解是否合并困难气道可能。

⑵吞咽困难常常合并胃排空障碍，围术期易出现反流误吸导致吸入性肺炎。麻醉前应适当延长禁食时间，术前可使用胃酸抑制剂和促胃肠动力药物。此类患者术后易发生呼吸道和尿路感染，围术期应该预防感染。

⑶全身麻醉过程中要注意在颈部屈曲或伸展时可加重神经损伤。麻醉前应该检查颈部屈曲、伸展时有没有神经学症状及颈部活动范围。诱导插管时应该保持患者头颈部在中线位置。不主张采用清醒气管插管，因为清醒气管插管过程中可能发生高血压和呛咳导致颅内压升高，加重神经损伤。充分评估气道后如无困难气道可采用快诱导插管。避免围手术期高血压和呛咳的措施有：①静脉注射1.5mg/kg利多卡因，利多卡因气道喷雾，气管导管表面涂抹复方利多卡因乳膏进行气管黏膜表面麻醉都有助于预防气管插管、气管拔管及注射阿片类药物导致的呛咳 。利多卡因静脉注射的半衰期约为2 h ，抑制呛咳的效果是短暂的，对于时间长于2 h的手术，利多卡因抑制拔管时出现的呛咳作用就会减弱。静脉注射利多卡因可能导致苏醒延迟。②静脉输注右美托咪定0.4~0.5mcg/kg可使全身麻醉苏醒期顺利拔管，降低呛咳发生率，稳定血流动力学，没有呼吸抑制、术后恶心呕吐等并发症。③在麻醉苏醒期间，靶控输注1.0- 1.5 ng/ml瑞芬太尼可减轻呛咳、躁动和心血管刺激。④在拔管前2 min分别给予1.5 mg/kg艾司洛尔和0.25 mg/kg拉贝洛尔能减弱拔管期间血流动力学反应，合并心动过速者艾司洛尔的效果更佳 。⑤深麻醉状态下拔管：前提条件有拔管前必须先吸尽残留于口、鼻、咽喉和气管内分泌物;拔管后应继续吸尽口咽腔内的分泌物；肌肉松弛药的残余作用已消失殆尽；麻醉性镇痛药的呼吸抑制作用已消失；咳嗽、吞咽反射活跃，自主呼吸气体交换量接近正常。急诊饱胃患者和困难气道患者禁忌深麻醉状态下拔管。Chiari畸形患者常合并吞咽困难、胃排空障碍和困难气道，所以应该避免深麻醉状态拔管。

⑷合并脊髓或上位运动神经中枢病变致肌萎缩时，去极化肌松药琥珀胆碱可引起高钾血症从而导致心跳骤停，而对非去极化肌松药物敏感性增加。合并运动神经元疾病患者对神经肌肉刺激监测的可靠性降低，且对新斯的明的肌松拮抗作用有抵抗性。罗库溴铵和舒更葡糖钠可能是较合适的选择。

⑸与脊髓损伤相似，本病患者常合并不同程度自主神经功能障碍，加之循环血容量减少、贫血、低蛋白血症等，术中可能出现严重低血压，应加强血流动力学监测，如建立有创动脉压。

⑹避免颅内压升高，围手术期低氧血症、高碳酸血症、呛咳、高血压、酸中毒等都可导致颅内压升高，应该避免。

⑺后颅窝手术时需注意：

①俯卧位或坐位手术，除注意体位改变时血流动力学及肺通气功能的变化外，还应防止气管导管脱落。在改变体位时防止颈部扭动加重神经损伤。

②防止空气栓塞。

③手术部位在生命中枢附近，有可能损伤呼吸中枢及引起严重的血流动力学改变。可以通过观察手术操作刺激引起的生命体征改变来预防中枢神经系统的损伤，如刺激三叉神经时可出现血压升高，刺激迷走神经可引起心动过缓与血压下降。当术中出现剧烈血流动力学改变时应通知术者暂停手术操作。

Chiari-Ⅰ型产妇麻醉管理

小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型影像学定义

类型

定义

矢状面磁共振成像

Ⅰ型

小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下大于5mm，可伴有脊髓空洞，通常通过磁共振来确诊。

chiari-Ⅰ型的图示。A：虚线箭头指的是脊髓空洞，实线箭头指的是chiari畸形，小脑突出到枕骨大孔。尽管脑脊液流入颈椎管受损，但脑与脊髓之间没有过度的压力梯度。B：当脑脊液压力因硬脊膜撕裂（如穿刺针刺破）而下降时，小脑扁桃体伸入枕骨大孔，阻断脑脊液流入颈椎管（实线箭头），增加作用于大脑的脑脊液压力。此外，椎管内压力的降低使脊髓空洞中的液体压力增加，导致空洞扩大。

Chiari-Ⅰ型产妇的麻醉与产科管理仍然存在争议。已经有研究发现，伴随子宫收缩，脑脊液压力平均可增加2.5 mmHg，第二产程颅内压升高更加显著。从神经病学的角度看，产科医生可由神经内外科共同指导来选择最安全的分娩方式，如果产妇伴有颅内压增高的症状，尤其需要慎重。尽管椎管内阻滞用于产妇有诸多优点，麻醉医生必须确定在这类特定患者中是否安全。意外的硬脊膜穿破、甚至顺利的脊麻都可能在脑和脊髓之间产生脑脊液压力梯度，从而导致脑疝。全麻时喉镜和气管插管也可能增加颅内压或脑脊液压力梯度。然而无论采用何种麻醉或镇痛方式，Chiari-Ⅰ型产妇却很少发生麻醉并发症。个体化方案在这一人群中可以产生良好的结局。

一项来自美国四个医疗中心的大型队列研究分析了Chiari-Ⅰ型产妇的麻醉管理和相关并发症。尽管椎管内阻滞的采用率很高，但没有报道神经症状恶化的病例。意外硬脊膜穿破的发生率与非Chiari-Ⅰ型产妇相似，但伴有脊髓空洞症的患者硬脊膜穿破后头疼的相对风险可能更大。

各个机构的麻醉方法和分娩方式的实践不同。其中一家医院，大多数Chiari-Ⅰ型患者被鼓励在妊娠期间进行神经外科会诊，这些产妇多数在全麻下进行了剖宫产。在其他三家机构中，分娩方式的趋向性较小。其中两家机构无论产妇经阴道分娩还是剖宫产，都倾向于椎管内阻滞。

如果有影像学证据表明脑实质明显受累伴或不伴中线移位者，硬脊膜穿破后发生脑疝的风险高，应禁忌椎管内阻滞；如果脑实质轻微受累，或者没有脑实质受累，但在枕骨大孔或其上水平存在脑脊液流动阻塞者，硬脊膜穿破后发生脑疝的风险为轻到中危，在没有神经科会诊的情况下也应禁忌椎管内阻滞。

Chiari-I型产妇椎管内阻滞可以作为一种可行的麻醉选择。但在麻醉前应结合患者临床症状、神经影像学检查结果和神经科会诊意见综合考虑麻醉方式。总之，无论采用何种麻醉方式，Chiari-Ⅰ型产妇都很少发生麻醉并发症。当然在这个产妇群体中，个体化的治疗方法可以产生良好的预后。

总结：

对于小脑扁桃体下疝-Ⅰ型产妇实施麻醉，最重要的目标就是避免进一步加大颅脑-脊髓脑脊液的压力差。全身麻醉时避免发生诱导及苏醒期的呛咳，椎管内麻醉时避免意外穿破硬脊膜，且注射药物速度需要减慢，可以分次少量缓慢注射。对此类患者无论选择哪种麻醉方式，都存在明显的风险，麻醉医生需使用多学科技术，结合神经科及产科专家意见，仔细权衡风险和受益，以及根据临床现有的麻醉设备条件和麻醉技术能力制定出个体化的麻醉计划和方案。

评估颅内占位性病变患者椎管内阻滞风险流程图

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参考文献：

1.郑立民主编，少见病的麻醉（第1版）人民卫生出版社，2004:304,305.

2．Leffert LR, Schwamm LH. Neuraxial anesthesia in parturients with intracranial pathology: a comprehensive review and reassessment of risk. Anesthesiology 2013;119:703–18.

3．Gruffi TR, Peralta FM, Thakkar MS, et al. Anesthetic management of parturients with Arnold Chiari malformation-I: a multicenter retrospective study. Int J Obstet Anesth. 2019;37:52-56.

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