作者 | 李保林
单位 | 秦皇岛市第一医院
01
前 言
我们日常工作中经常见到血小板减少的患者,不管是假性减少还是真性减少,都需要我们充分利用整合检验思维,抽丝剥茧,去伪存真,更好的服务患者、服务临床。本文报道1例整合检验思维助力继发性PLT减低,以便为该类患者的早期诊断提供依据。
02
案例经过
患者,女,54岁,主因“血小板减少”入院治疗。主要表现为四肢躯干散在紫红色、青色瘀斑,最大直径达8cm,无乏力、头晕、耳鸣、眼花,无手足麻木,无鼻衄、牙龈出血。曾于外院检查示,WBC 3.15×109/L,RBC 4.09×109/L,Hb 116g/L,PLT 6×109/L。凝血七项、生化大致正常。
入院后查体:T:36.5℃,P:82次/min,R:20次/min,BP:125/82mmHg,患者入院后实验室检查如下:WBC 2.94×109/L,RBC 3.8×109/L,Hb 108g/L,PLT 1×109/L(见图1)。
图1 患者入院时血分析结果
RET 2.72%,ESR 33mm/h。IgG 23.2g/L,IgM 1.33g/L,IgA 3.75g/L。C3 0.52g/L,C4 0.1g/L。骨髓象结果:三系增生,伴产板不良。FCM:髓系原始细胞比例不高,表型未见明显异常;粒系未见CD13、CD16、CD11b分化抗原表达异常;红系比例减低,CD36、CD71表达未见异常;单核细胞及淋巴细胞未见异常表型。
不规则抗体筛查阴性(-)。自身抗体检查:抗SSA抗体阳性(+++) 107,抗SSB抗体阳性(+++) 99,抗核小体抗体阳性(+) 25,抗线粒体抗体M2亚型阳性(+++) 78,抗核抗体-IF+ S1:3200,胞浆颗粒1:100,抗Ro-52抗体阳性(+++) 131。(见图2)。
图2 患者抗核抗体和抗ANCA结果
RF 33.6IU/mL,抗CCP抗体阴性(-)。狼疮抗凝物阳性(+)。抗β2GPI-IgG阳性(+)127AU/mL,ACL-IgG阳性(+)69.8GPLU/mL(见图3)。
图3 患者抗磷脂抗体结果
结合患者临床表现及实验室相关检查,依据系统性红斑狼疮诊疗规范,诊断为系统性红斑狼疮继发性自身免疫性血小板减少。患者经过积极有效治疗,出院复查血分析:WBC 8.84×109/L,RBC 4.07×109/L,Hb 124g/L,PLT 135×109/L,(见图4),症状好转,遂出院。
图4 患者出院时血分析结果
03
案例分析
患者主因血小板减少入院,表现为四肢躯干散在紫红色、青色瘀斑。患者住院期间间断鼻衄,出血量不大,可以自止。患者外周血PLT减低,我们立即行血涂片显示PLT数量极少,PLT无聚集。患者近期无肝素使用时。血液标本无凝剂。排除了标本本身和抗凝剂导致的假性减少。推测患者属于真性PLT减低。
需排除PLT减少的因素包括药物性、感染性和结缔组织病所致者;Evans综合征;急性白血病;血栓性血小板减少性紫癜。患者无其他不适,无发热,有少量的鼻衄,出血能够自止。全身浅表淋巴结未扪及肿大。肝脾无肿大。加上骨髓象和FCM检测结果,排除了血液系统疾病导致的PLT减少。
同时,自身抗体相关检查结果;补体减低,多种自身抗体阳性,抗磷脂抗体呈三阳型,进一步提示患者属于免疫性血小板减少。依据系统性红斑狼疮诊疗规范:诊断为系统性红斑狼疮 继发性自身免疫性血小板减少。至此,导致PLT减少的真凶终于找到。
04
知识拓展
系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫性疾病,其发病机制复杂、临床表现多样。主要临床特征包括:血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。好发于育龄期女性,以15-40岁多见,女:男约为(7~9):1。
全身症状包括发热和疲乏。皮肤黏膜包括网状青斑、皮疹、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象等。关节炎、浆膜炎、肾脏、神经、精神系统异常等。血液系统受累包括白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少和淋巴结肿大。
PLT减少常见原因为免疫介导的PLT破坏。还需注意血栓性血小板减少性紫癜和噬血细胞综合征导致的PLT减低。SLE患者30%-40%的伴有抗磷脂抗体阳性。血小板减少与SLE患者血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
05
总 结
PLT减少是我们检验科医生值班中经常遇到的问题,尤其是急诊夜班和门诊的初诊患者。对于初诊患者表现为PLT减少时,我们会想到是否由于血液凝固导致PLT减少,是否由EDTA-K2抗凝剂诱导性PLT减少,观察血细胞分析仪上的报警信息,血涂片染色后观察血小板的大小和聚集情况。
这里我们重点不能忽视血栓性血小板减少性紫癜(TTP)导致的PLT减少。同时我们还需要咨询临床医生,患者是否有肝素使用史,排除肝素诱导的PLT减少(HIT)。对于真性PLT减少患者,由于检验科医生不直接参与临床疾病诊疗,关于患者临床表现的信息获取很少。
该患者初诊时PLT减少,通过抽丝剥茧找到原发病,诊断为系统性红斑狼疮继发性自身免疫性血小板减少。患者表现为多种自身抗体阳性,包括抗核抗体、抗磷脂抗体(狼疮抗凝物、抗β2GP和ACL),补体减低,血常规显示三系减低。
总之,对于就诊患者PLT减少时,首先需要辨别假性减少还是真性减少,培养整合检验思维,对接临床思维。整合我们现有的检验医学信息,形成检验“小综合”,从而为临床疾病的“大综合”提供实验室依据。
参考文献
[1]沈南,赵毅,段利华,等.系统性红斑狼疮诊疗规范[J].中华内科杂志,2023,62(7):775-784.
说明:本文为原创投稿,不代表检验医学新媒体观点。转载时请注明来源及原创作者姓名和单位。
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编辑:徐少卿 审校:陈雪礼
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