作者 | 黄昊

单位 | 开封市中心医院

前 言

系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15-40岁，女：男约为7-9∶1。SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异，亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5-9.9/10万，患病率约为3.2-97.5/10万［1］。本案例将阐述一例男性儿童时期确诊系统性红斑狼疮成年后脑梗死的案例。

案例经过

患者，男，24岁。2024年03月15日00时53分以“左侧肢体力弱6小时53分钟”为代主诉入院。

现病史：患者家属诉患者于6小时53分钟前（2024.3.14 18：00）突然出现左侧肢体力弱，左侧肢体无活动，伴左侧嘴角下垂，伴头痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为非咖啡样胃内容物，就诊于当地县人民医院。

就诊期间出现四肢抖动（具体情况不详），完善头颅磁共振检查提示右侧基底节区脑梗死，给予静脉溶栓治疗（阿替普酶62.82mg），溶栓治疗后左侧肢体力弱稍好转，为求进一步诊疗，急呼“120”送至市中心医院。

急诊测血压134/77mmHg，查患者：神志清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左侧肌力2-级，病理征未引出，查头核磁提示右侧基底节区脑梗死，右侧颈内动脉闭塞，为进一步治疗，以“急性脑血管病”收入神内ICU。

入科后，患者逐渐意识不清，入院查体：BP：162/82mmHg（左）160/79mmHg，神志嗜睡，GCS E3V5M6,轻度构音不良，查体不合作；双眼球各向运动充分，双瞳孔直径约2.5mm，光反射灵敏；左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏；颈无抵抗，克氏征阴性；右侧肢体有自主活动，肌张力适中，腱反射（++），右巴氏征可疑阳性；左侧上肢肌力0级，下肢肢体肌力3-级，肌张力适中，腱反射（+），左巴氏征阳性；感觉及共济运动检查不合作。NIHSS 9分；吞咽功能评估不合作；本次发病前日常生活能力评估(ADL)100分。

实验室检查：

血常规：中性粒细胞百分比83.50%；胆固醇5.32mmol/L；抗甲状腺过氧化物酶抗体：112.40IU/mL，抗甲状腺球蛋白抗体：156.51IU/mL；

淋巴细胞亚群测定（T亚群）：淋巴细胞绝对数目748/μL，总T淋巴细胞绝对数目CD3+：572/uL，辅助/诱导T淋巴细胞绝对数目CD3+：215/uL，辅助/抑制T淋巴细胞比值0.64/，淋巴细胞百分比Lym% 10.29%，DPT细胞百分比0.1%；

抗核抗体：均质型（AC-1）1:1000（见图1），抗双链DNA抗体1:100（见图2），抗组蛋白抗体 阳性，抗核小体抗体 阳性，抗nRNP/Sm抗体 弱阳性；抗中性粒细胞胞浆抗体:P-ANCA 1:100（见图3），抗RA33抗体26.29U/mL；狼疮抗凝物筛查55.2秒，蛋白S 154.7%，狼疮比值1.50。

既往史：10余年前北京市儿童医院确诊系统性红斑狼疮，起初定期随诊，14岁后自行服药并未再复诊。平时口服“泼尼松3.5片1/日，羟氯喹2片1/日，来氟米特1片1/日”。

入院诊断：1.右颈内动脉闭塞型脑梗死；2.高血压病；3.系统性红斑狼疮。

患者于2024年03月15日在介入室局麻下行主动脉弓+全脑血管造影+经皮穿刺脑血管腔内血栓取出术。术后查体：BP 102/60mmHg,神志嗜睡。入院治疗：降脂、稳定斑块、抗炎、扩管、活血化瘀，改善循环，改善线粒体功能，促进侧支循环建立。患者住院期间风湿免疫科会诊，调整SLE治疗用药，病情好转，脑梗死临床治愈，2024年4月1日出院。

案例分析

患者青年男性，右侧基底节区脑梗死，右侧颈内动脉闭塞，既往系统性红斑狼疮病史10余年。实验室检查多项自身抗体阳性，抗核抗体均质型（AC-1）、抗双链DNA抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体均为系统性红斑狼疮的高度特异性抗体。

我们对患者脑梗死病因进行分析讨论：患者不存在脑梗死常见危险因素[2]，其血栓形成与自身免疫疾病高度相关。患者儿童时期确诊SLE，虽规律用药，但入院后完善自身抗体相关检测，抗核抗体：均质型（AC-1）1:1000，抗双链DNA抗体1:100，抗组蛋白抗体 阳性，抗核小体抗体 阳性，抗nRNP/Sm抗体 弱阳性；抗中性粒细胞胞浆抗体:P-ANCA 1:100，该患者各项指标符合SLE诊断标准[3]，抗双链DNA抗体滴度1:100，即处于狼疮活动期，病情未得到有效控制[4]。

儿童神经精神性狼疮的临床表现中可有局灶性脑功能障碍：以10%-35%癫痫和脑血管意外为主。并且可出现罕见的颅内静脉窦血栓形成[5]。同时儿童SLE患者体内可存在狼疮抗凝物[5]，该患者狼疮抗凝物筛查试验阳性，确证试验阴性，标准化比值阳性，证实该患者体内存在狼疮抗凝物，LA的持续存在常与血栓形成相关[6]。

同时，该患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测为P-ANCA 1:100，可见于系统性红斑狼疮的患者[7]。ANCA阳性可见于ANCA相关性血管炎患者，其更易合并血栓栓塞，常见的中枢神经系统的临床表现包括癫痫、卒中[8-9]。

综上所述，该患者脑梗死与其系统性红斑狼疮迁延数十年未得到有效控制相关。

总 结

自身免疫性疾病临床上的表现多种多样，没有明显特异性。自身免疫性疾病是动态发展的，确定疾病的阶段对于早期诊断、治疗和预防中修正治疗策略以及改变后期免疫抑制治疗模式非常重要。

专家点评

李航 副主任医师 自身免疫方向

系统性红斑狼疮合并脑梗死是一种复杂的临床情况，涉及免疫系统的异常和脑血管的病变。针对此病例，儿童时期发病确诊SLE,但中间治疗和随访欠佳，在儿童期确诊自身免疫病到出现神经系统并发症，周期短，自身抗体检测和疾病发展控制并未得到有效控制。

首先，系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其特点是免疫系统攻击自身组织，导致多器官损害。当红斑狼疮累及神经系统时，可能引发一系列神经症状，包括脑梗死的表现。脑梗死的发生可能是由于红斑狼疮导致的血管炎、血管栓塞或免疫复合物沉积于血管壁等因素引起的。

在治疗方面，系统性红斑狼疮合并脑梗死的患者需要综合考虑两方面的治疗。一方面，需要控制红斑狼疮的活动性，使用免疫抑制剂、激素等药物来调节免疫系统功能。另一方面，针对脑梗死，需要进行抗血小板、抗凝、改善脑循环等治疗，以减轻神经系统的损害。

然而，需要注意的是，治疗系统性红斑狼疮的药物可能会增加出血的风险，因此在选择抗凝药物时需要谨慎权衡。同时，对于合并脑梗死的患者，还需要密切监测病情，及时发现并处理可能出现的并发症。

此外，对于系统性红斑狼疮患者，应定期进行神经系统检查，以便早期发现并及时处理可能出现的神经系统并发症。同时，保持良好的生活习惯、避免过度劳累和情绪波动也有助于预防疾病的发生和加重。

综上所述，该病例是典型的儿童期确诊系统性红斑狼疮患者，成年后发病合并脑梗死病例，临床少见男性患者，自身免疫病一种需要综合考虑多方面因素的复杂病例。在治疗过程中，需要权衡利弊、精心选择治疗方案，并密切监测病情变化。同时，预防工作同样重要，应定期进行神经系统检查并保持良好的生活习惯。

参考文献：

[1]中华医学会风湿病学分会,国家皮肤与免疫疾病临床医学 研究中心,中国系统性红斑狼疮研究协作组.2020中国系 统性红斑狼疮诊疗指南[J].中华内科杂志, 2020,59(3): 172‑185. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578‑1426.2020.03.002.

[2]张俊，朱本亮，袁勇.脑梗死各种危险因素的相关性研究[j].实用心脑肺血管杂志，2012，10（10）：1601-1602.

[3]《2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus》，Arthritis & Rheumatology Vol. 71, No. 9, September 2019, pp 1400–1412 DOI 10.1002/art.40930；

[4]Damoiseaux J, Andrade LEC, Carballo OG, et al. Clinical relevance of HEp-2 indirect immunofluorescent patterns: the International Consensus on ANA patterns (ICAP) perspective|J]. Annals of the rheumatic diseases, 2019, 78(7): 879-889.

[5]中华实用儿科临床杂志2022年5月第37卷第9期《儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识》

[6]中华检验医学杂志, 2024,47(2): 129-135《狼疮抗凝物检测与报告规范化共识》

[7]李永哲.自身抗体免疫荧光图谱[M].北京：人民卫生出版社，2014.

[8]Lamprecht P, Gross WL. Wegener's granulomatosis. Herz 29: 47 56 (2004).

[9] Schönermarck U, Lamprecht P, Csernok E, Gross WL. Prevalence and spectrum of rheumatic diseases associated with proteinase 3 antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and myeloperoxidase-ANCA. Rheumatology 40: 178-184 (2001).

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编辑：徐少卿 审校：陈雪礼