01、什么是G6PD缺乏症

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是一种由G6PD基因突变导致的红细胞膜功能缺陷性疾病,患者红细胞无法有效抵抗氧化损伤,易引发溶血性贫血。

02、G6PD缺乏症的病因与分布

该病为X-连锁遗传病,常因食用蚕豆而诱发,俗称“蚕豆病”。高发地区集中在广东、广西、海南等南方省份,北方地区相对较少见。

03、症状与体征

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黄疸:轻者生理性黄疸,重者全身黄疸,不及时治疗可持续不退。

其他症状:畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛等。

血红蛋白尿:尿色呈酱油色,提示溶血严重。

极重型症状:严重贫血、黄疸、神志不清、抽搐甚至休克、急性肾衰,可致命。

04、分类与诊断

G6PD缺乏症可分为溶血性贫血、蚕豆病、新生儿黄疸及先天性慢性非球形红细胞贫血等类型。新生儿疾病筛查是早期发现的关键。

05、用药禁忌

禁用药物

抗疟药:伯氨喹、氯喹等。

磺胺类:磺胺甲恶唑、磺胺吡啶等。

解热镇痛药:乙酰苯胺、乙酰苯肼等。

砜类:噻唑砜、氨苯砜等。

其他药物:呋喃坦啶、黄连素、维生素K3等。

中药:珍珠粉、川莲、金银花等。

慎用药物

抗疟药:奎宁、乙胺嘧啶。

磺胺类:磺胺甲嘧啶钠、磺胺嘧啶。

解热镇痛药:扑热息痛、布洛芬等。

其他药物:氯霉素、链霉素、维生素C等。

中药:薄荷、熊胆、金银花(适量)。

06、预防措施

禁食蚕豆及其制品:避免在蚕豆开花、结果季节接触蚕豆地。

禁用樟脑丸:衣柜中禁用含萘的樟脑丸,衣物接触后需暴晒。

谨慎用药:任何药物使用前需咨询医生,并主动告知G6PD缺乏症病史。

按时接种疫苗:G6PD缺乏症不影响疫苗接种,但需告知医生病史。

定期检查:定期检测血常规和尿潜血,及时发现并处理异常情况。

G6PD缺乏症虽无法根治,但通过科学预防、及时治疗和定期检查,可以有效控制病情,保障宝宝健康成长。家长无需过度焦虑,科学应对是关键。【妇幼健康科普】