前言
《美国国家综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南》因其广泛的覆盖性和快速的更新速度，为临床医生和患者提供了最前沿、最科学的诊疗指导，现已成为国际公认的肿瘤临床实践规范标准。在神经系统肿瘤领域，《NCCN中枢神经系统（CNS）肿瘤指南》一直享有权威性。为了进一步提高我国中枢神经系统肿瘤诊疗水平，加强国际指南对基层医务工作者在临床实践上的可及性、操作性和指导性。医脉通携手中国顶尖的专家团队，精心完成了最新版《NCCN指南神经系统肿瘤中文版》的编译工作。该指南于2024年9月27日在中国临床肿瘤学会（CSCO）大会期间成功发布。为此，医脉通对发布会上的关键内容进行了提炼，以飨读者。
NCCN指南神经系统肿瘤中文版发布仪式
立足中国，着眼国际，助推神经系统肿瘤治疗标准化进程
本次会议由中山大学肿瘤防治中心牟永告教授和复旦大学附属华山医院秦智勇教授共同担任大会主席。会议伊始，牟永告教授进行了大会致辞，牟永告教授表示，《NCCN中枢神经系统肿瘤指南》是神经外科领域最权威的诊疗指南之一，该指南在中国的翻译、出版和推广，一方面将对提高我国中枢神经系统肿瘤诊治水平、规范诊疗行为产生巨大影响，另一方面也为我国制定高水平的肿瘤临床实践指南提供借鉴。牟永告教授对参与此次指南编译的所有专家组成员表示了感谢并希望本指南能够为临床带来更科学和更有价值的参考。
牟永告教授开场致辞
追光而遇，沐光而行，NCCN指南中文版诞生之旅
《NCCN指南神经系统肿瘤中文版》的诞生并非一帆风顺，而是经历了一些波折，最终才得以顺利完成。在复旦大学附属华山医院汪洋教授的主持下，秦智勇教授详细介绍了NCCN指南中文版诞生的过程。秦智勇教授指出，我国虽然拥有众多版本的神经系统肿瘤指南及共识，但主要都聚焦于胶质瘤。NCCN自1993年成立以来，一直致力于中枢神经系统肿瘤指南的编撰和推广。2018年，复旦大学附属华山医院毛颖院长曾携手人民卫生出版社，推出了全面详尽的《NCCN指南神经系统肿瘤中文版》书籍，但因更新速度受限，难以满足快速变化的医疗需求，此后未再出新版。
秦智勇教授介绍，事情的转机出现在2022年，当时NCCN与医脉通达成战略合作，授权其在国内推广NCCN指南。在医脉通的邀请下，我们于2023年初开始筹划新版《NCCN神经系统肿瘤中文版》的编译撰工作，但因特殊情况而暂时中断。直至2024年6月，翻译工作才正式启动。指南编译团队由来自12家国内顶级医院的多位专家组成，团队成员在有限的时间内倾注了大量心血，为确保翻译的质量与准确性，经过多轮讨论与交流，最终共同完成了本指南的编译工作。秦智勇教授表示，此次工作得到了CSCO、胶质瘤协作组及多位业界领导的大力支持，为指南顺利更新提供了坚实保障。
秦智勇教授报告
共瞻前沿，聚焦实践，指引神经系统肿瘤诊疗前进方向
在哈尔滨医科大学附属第二医院蔡金全教授的主持下，中山大学肿瘤防治中心郭琤琤教授对《NCCN指南神经系统肿瘤中文版》的更新要点进行了深入解读。在诊断方面，相比2023版指南，2024 V1版开始采用2021年WHO CNS肿瘤分类(第5版)，强调了分子病理诊断的重要性，应考虑相关诊断标记物的检测，包括组织病理学和分子信息，共同作为肿瘤分类的标准流程。其中，由于可同时筛选多种诊断和预后相关的突变，2024 V1版指南新增了二代测序(NGS)作为CNS肿瘤病理诊断的首选方法，但指南也指出肿瘤组织的NGS结果不能证明存在遗传性癌症易感综合征(如林奇综合症、Li-Fraumeni综合症)。如果根据临床和家族史怀疑存在此类综合征，则需要进行遗传咨询并检测血液“胚系”DNA。
在治疗方面，2024 V1版和V2版指南均进行了多项更新，郭琤琤教授介绍，V1版主要更新包括：（1）WHO 2级少突胶质瘤和星形细胞瘤体能评分较差的辅助治疗方案增加异柠檬酸脱氢酶（IDH）抑制剂。对于WHO 2级少突胶质瘤和星形细胞瘤，调整为基于“是否有残留病灶、复发，是否首选放疗和化疗”，采取不同的治疗路径。（2）成人髓母细胞瘤：新增推荐替莫唑胺/伊立替康/贝伐珠单抗。（3）原发性中枢神经系统淋巴瘤：新增推荐眼内大剂量注射甲氨蝶呤(在某些情况下可用)，利妥昔单抗、甲氨蝶呤、卡莫司汀、依托泊苷和泼尼松(R-MBVP)用于复发或难治患者。（4）原发性脊髓肿瘤：纳入贝伐珠单抗填补其他推荐方案的空白。（5）建议不可手术、但能行放疗或全身治疗的脑膜瘤患者考虑艾伏尼布临床试验。（6）原发肿瘤未知的MSI-H/dMMR/TMB-H孤立脑转移瘤患者优先推荐帕博利珠单抗治疗。原发于非小细胞肺癌和肾细胞癌的脑转移瘤患者分别新增推荐Sotorasib（KRASG12C突变抑制剂）和Belzutifan（HIF-2α抑制剂）。（7）原发于黑色素瘤的软脑膜转移瘤：新增推荐鞘内和静脉注射纳武利尤单抗。
郭琤琤教授指出，基于TRIDENT-1研究的证据，V2版较2024年第1版更新内容包括以下几点：(1)对于复发或进展的局限性胶质瘤成年患者，若有NTRK基因融合阳性，在某些情况下可用的推荐中，新增瑞普替尼为2B类推荐。（2）对于复发或进展的胶质母细胞瘤成年患者，若有NTRK基因融合阳性，在某些情况下可用的推荐中，新增瑞普替尼为2B类推荐。（3）对于不限癌种的脑转移瘤患者，若有NTRK基因融合阳性，新增瑞普替尼为2A类优先推荐治疗方案。
郭琤琤教授指南更新解读
精准领航，多方合作再创辉煌
最后，秦智勇教授对本次发布会进行了总结。秦教授指出，NCCN指南是中国肿瘤医生在临床实践中不可或缺的重要工具。《NCCN中枢神经系统肿瘤指南中文版》的成功发布，为我国神经系统肿瘤的规范化与精准化治疗注入了新的动力。我们期待这一指南在临床实践中发挥出关键的指导作用，真正使我国中枢神经系统肿瘤患者从中获益。展望未来，如果我们能够在此基础上，进一步融合中国本土的研究成果与临床数据，制定出具有中国特色的神经系统肿瘤诊疗指南，必将对中国在该领域的进步产生巨大的推动作用。
审校：Kristen
排版：Squid
执行：Squid
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