近日，首都儿科研究所附属儿童医院胸部及肿瘤外科武玉睿主任团队成功完成一台高水准腹腔镜下精准肝母细胞瘤手术。手术采取经脐上单孔+1手术入路，创新式全程使用低中心静脉压技术，并且采用吲哚菁绿标记肿瘤细胞，手术时间短，出血极少，不仅最大限度保留了正常肝脏组织，同时也用最微创的方式实现了精准肿瘤切除。
妍妍是一名9个月的女婴，在半岁多的时候，妈妈偶然间发现她肚子又鼓又胀，起初并没有放在心上，可是半个多月过去了，细心的妈妈发现妍妍的肚子一天比一天大，并没有好转的迹象。妈妈赶紧带她去当地妇幼保健院就诊，发现在她的小肚子里长了一个大肿瘤。超声提示，这个肿瘤长在肝内，很可能是恶性的，生长的速度可能会很快。这个消息对于原本幸福快乐的小家庭来说犹如晴天霹雳，爸爸妈妈怎么也没有想到，这么小的孩子，竟然会患上恶性肿瘤，于是带着妍妍四处就医。经过多方打听，得知我所武玉睿主任在小儿肝脏肿瘤方面经验丰富、手术精湛，是国内最早开展小儿肝脏肿瘤腹腔镜切除术的专家之一。
于是，爸爸妈妈带着妍妍找到武玉睿主任，在完善了各项检查后，基本可以明确，是肝母细胞瘤，最大径线达8厘米。肿瘤主要侵犯了肝第5段，6段和7、8段也有部分侵犯，肿瘤不止严重压迫正常肝组织和周围脏器，还与肝内的主要Glisson系统和肝静脉系统分界不清，如果贸然手术，要么需要扩大切除，这样就会丢失更多的肝组织；要么就不容易切干净肿瘤，因为初发肿瘤往往与肝内管道界限不清，强行手术的话肝内管道壁上容易残存瘤细胞，而且在肿瘤周围还有可能存在检查不出来的微小卫星灶，这都会增加术后复发的风险。经过权衡，武玉睿主任建议先给妍妍穿刺活检后做化疗，这样既可使瘤体缩小，又能使肿瘤建立假包膜，下次手术的时候，肿瘤与正常组织之间会有一个潜在间隙。而且化疗后，肿瘤周围可能存在的微小卫星灶一般也就被消灭掉了，所以化疗后再手术，肿瘤切除应该更彻底，复发率更低。经过了三轮的新辅助化疗，妍妍肝脏上的肿瘤比之前小了不少，于是，武玉睿主任决定给妍妍做根治手术。
化疗前
化疗后
对于肝母细胞瘤，腹腔镜手术本身难度已经很高了，但考虑到妍妍是小女孩，以后对于美观的要求更高，所以武玉睿主任希望尽可能采取更微创的手术方法。经过科内讨论，决定采取经脐上“单孔+1”腹腔镜手术来完成这个高难度手术。腹壁正中线又称为“白线”，这个位置是双侧腹壁汇合的地方，经此处手术不用离断任何肌肉即可到达腹腔，因此是创伤最小的位置。武玉睿主任利用这一点，巧妙地设计了手术方案，他先在脐上腹壁正中线做长约2cm的小切口置入3通道Triport（一种单孔腹腔镜套管系统），再从右中腹偏0.5cm的小切口进入Trocar作为操作孔，这个小孔术毕正好可以用作腹腔引流管的通道。
“单孔+1”入路
除此之外，为了术中判断更精准，武玉睿主任团队在术前给妍妍注射了ICG（吲哚菁绿）来标记肿瘤。ICG是一种荧光染料，由于肝细胞摄取ICG后代谢更快，而肿瘤细胞摄取后代谢较慢，所以，在静脉注射ICG后一段时间，正常肝细胞内的ICG已经代谢干净，而肿瘤细胞还会残留大量ICG，从而就可以在特定波段光照下只让肿瘤呈现绿色荧光。这样，在ICG的引导下，就可以实现最大程度的正常肝脏保留和肿瘤肝脏切除，也可以很好的避免肿瘤残留，达到精准肝切除的目标。术中，武玉睿主任团队反复通过荧光显像判断肿瘤边界，精准标记并精准切除。
ICG显示肿瘤边界（注：绿色荧光标记为肿瘤）
术中，武玉睿主任还充分利用了丝线悬吊技术和第一肝门Pringle阻断技术，并与潘守东麻醉医生团队合作开展了低中心静脉压技术。在肝脏手术中，第一肝门阻断至关重要，第一肝门就好像自来水总阀门，关闭水阀可以保障手术中尽可能少出血，而清爽干净的术野又可以方便术者仔细判断解剖结构，避免副损伤，保障手术的精准和安全。但是总阀门关闭时间太长会导致肝脏热缺血时间过长、损伤肝脏功能，需要每隔15分钟左右就要松开阻断一段时间保障肝的供血。
除了肝门静脉和肝动脉的出血需要控制，肝静脉的出血也是相当棘手的。近年来，在成人肝胆外科，低中心静脉压技术下腹腔镜肝切除日趋成熟并逐渐普及，这项技术的核心就是控制输液量，维持术中低中心静脉压，从而保证术中即使肝静脉小裂口也不至于大量出血。但该技术的开展必须建立在强大的外科医生团队和优秀的麻醉医生团队相互信任、充分配合的前提下。因为如果麻醉医生保障不了低中心静脉压，由于术中难以控制的渗血和出血，再优秀的外科医生也很难轻松完成精准手术；反之，如果外科医生水平不到位，万一出现了致命性的损伤而又没有能力及时修补，麻醉医生很难在短时间内纠正血容量。目前，低中心静脉压技术在小儿外科几乎还处于空白状态，武玉睿主任一直想在这方面做一些探索。术前，经过与麻醉团队潘守东主任、韩丁医生反复讨论，制定了周密的麻醉方案，既要全程维持低灌注、低中心静脉压，也要密切监测各项生命指标，避免出现正常脏器的低灌注，一秒钟都不能懈怠。由于准备充分，配合完美，武玉睿主任迅速地完成了腹腔镜肿瘤精准切除术。术中第一肝门共阻断两次，总时间不到40分钟，即完成了肿瘤完整切除，出血少于10ml，不需要输血。
大体病理外观
由于手术顺利、病情平稳，妍妍术后并没有转入重症监护病房，而是直接回到了胸部及肿瘤外科普通病房。由于创伤极小，肝功能在术后3天内即恢复正常，恢复时间比文献报道快一倍多，术后也没有明显的异常，在全体医护的悉心照料下，妍妍恢复非常顺利。
肝母细胞瘤科普
与有些家长的认知不同，儿童也可以长恶性肿瘤，而且小孩子恶性肿瘤的种类和发病率其实并不低，只不过儿童肿瘤疾病谱与成人完全不同罢了。
肝母细胞瘤是一种发生在肝脏的罕见恶性肿瘤，主要在儿童发病，尤其是5岁以下的幼儿。它起源于肝脏的胚胎细胞，这些细胞未能正常发育为成熟的肝细胞。肝母细胞瘤的症状可能包括：腹部肿胀或肿块、体重减轻、食欲不振、呕吐、腹部疼痛等。小孩子不会表述，所以家长的日常关注和仔细查体就尤为重要。如果发现腹部包块，怀疑肝母细胞瘤，建议到专科医院就诊，完善影像学检查、肿瘤标志物等协助诊断。治疗肝母细胞瘤的方法主要包括手术切除和化疗。特殊情况下，如果肿瘤无法手术切除，也可能需要进行肝移植。肝母细胞瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置、是否转移、肿瘤的病理类型，以及患者的年龄和总体健康状况。早发现和早治疗对提高生存率至关重要。
胸部及肿瘤外科介绍
首都儿科研究所胸部及肿瘤外科，业务范围为小儿胸外科和小儿肿瘤外科，成立于2013年，额定床位20张，是国内最早成熟运用胸腔镜、腹腔镜微创技术广泛开展胸腹腔各种疾病诊治的单位之一，并一直走在国内前列。科室常规开展胸壁畸形（漏斗胸、鸡胸）、膈疝、膈膨升、食管裂孔疝和颈部/纵隔/腹膜后/肝胆胰脾及四肢肿瘤等疾病的诊疗工作，尤其善于疑难复杂肿瘤的精准切除术和微创腔镜技术。在国内率先开展微创胸腔镜下肺叶/肺段切除术和解剖性精准肺病灶切除术、食管闭锁/狭窄手术、气管食管瘘修补术和各种疑难复杂肿瘤的微创腔镜技术并处于引领地位。在国际上首先开展腹膜后入路单部位（单孔）微创腹腔镜腹膜后肿瘤切除术和自体韧带修补下腔静脉等手术。同时，与血液肿瘤科、B超科、放射科、病理科等相关科室成立儿童肿瘤MDT协作组织，为疑难危重肿瘤患儿的科学规范诊治提供了强有力的保障。
文 | 武玉睿、郑启鹏
摄 | 郑启鹏
编辑 | 宣传中心 郝洁
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