黑色素瘤是一类起源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤,可发生于皮肤、黏膜(消化道、呼吸道和泌尿生殖道等)、眼葡萄膜、软脑膜等不同部位或组织[1]。各个年龄段均可能患黑色素瘤,50~55岁年龄群更为高发,男女发病比例为1.21:1[2]。

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黑色素瘤有哪些类型?

(一)依据病因和遗传学背景

黑色素瘤分为4种基本类型:肢端型、黏膜型、慢性日光损伤型(CSD)、非慢性日光损伤型(non-CSD,包括原发病灶不明型)。其中,肢端型和黏膜型是我国黑色素瘤的主要亚型[2]。

(二)根据病理表现

黑色素瘤可分类为痣样、结节型、恶性斑样、浅表扩散型、肢端雀斑样、促结缔组织增生型、来源于巨大先天痣以及来源于蓝痣的黑色素瘤[2]。

黑色素瘤如何诊断?

(一)病理组织学检查

这是确诊黑色素瘤的必要步骤,通过对病灶活检进行组织学病理确认。对于临床初步判断无远处转移的黑色素瘤患者,活检一般应进行完整切除。如果病灶面积过大或已有远处转移需要确诊的,可行局部切取活检以及相关淋巴结活检[2]。

(二)影像学检查

用于诊断和分期,基本策略包括区域淋巴结超声,胸部X线或CT,腹盆部超声、增强CT或MRI,全身骨扫描及头颅增强CT或增强MRI,有时候会进行全身PET-CT检查。如果临床怀疑区域淋巴结转移,会建议首选淋巴结超声[2]。

(三)实验室检查

血常规、肝肾功能和乳酸脱氢酶(LDH),这些指标主要为后续治疗做准备,同时了解预后情况。尽管 LDH并非检测转移的敏感指标,但在一定程度上能指导预后[2]。

四)免疫组织化学检测

检测黑色素细胞特征性标志物(S-100蛋白、SOX-10、Melan A、HMB45、酪氨酸酶等)对黑色素瘤与瘟、肉瘤和淋巴瘤等多种肿瘤进行鉴别。检测免疫组织化学标志物包括 Ki-67和cyclin D1,辅助鉴别诊断皮肤黑色素瘤与良性黑色素细胞痣[2]。

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黑色素瘤如何治疗?

确诊后,黑色素瘤的分期如下:

①0期为原位癌,也就是肿瘤细胞还局限在皮肤或黏膜内,没有发生浸润和远处转移;

②Ⅰ~Ⅱ期为局限性无转移黑色素瘤;

③Ⅲ期为区域转移黑色素瘤;

④Ⅳ期为远处转移黑色素瘤。

治疗黑色素瘤的方法取决于疾病发展的阶段,总体来说,大部分早期黑色素瘤通过外科治疗是可以治愈[2],对于晚期患者,放疗、化疗和免疫靶向治疗可以作为辅助治疗手段,以缓解症状和延长生存期。

①Ⅰ~Ⅱ期患者建议原发灶手术切除(原发灶浸润深度决定了手术范围),对于肿瘤厚度>1 mm或者溃疡的患者推荐行前哨淋巴结活检。通常不推荐对原发肿瘤厚度<0.75 mm的患者行前哨淋巴结活检。病灶厚度为0.76~1 mm的可结合临床考虑行前哨淋巴结活检。

②Ⅲ期患者建议原发灶手术切除外,还需要做区域淋巴结清扫术

③Ⅳ期孤立转移的患者也推荐手术治疗。

*本文仅供科普参考,感谢岩正医院的大力支持!

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参考文献:

【1】《中国黑色素瘤规范化病理诊断专家共识( 年版)》编写组.中国黑色素瘤规范化病理诊断专家共识(2017年版)[J].中华病理学杂志,2018,47(1):7-13.

【2】资料来源于:百度健康医典《黑色素瘤》(北京大学肿瘤医院副院长、中国临床肿瘤学会(CSCO)秘书长、CSCO黑色素瘤专家委员会主任委员 郭军).