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当人们谈论法布雷病时，常常关注其多系统受累的表现，却容易忽视一个惊人的事实：心源性猝死是法布雷病患者的"头号杀手"，高达62%的患者死亡与之相关。这一数据远超过人们的认知。

更令人警觉的是，法布雷病患者的心源性猝死风险远超其他心脏病患者。研究显示，其猝死风险甚至比肥厚型心肌病（HCM）患者高出3倍。与普通人群相比，这一风险更是惊人地增加了12-72倍！

为什么法布雷病会带来如此高的猝死风险？这与疾病的发病机制密切相关。在患者体内，由于基因缺陷导致的Gb3物质会持续在心脏组织中沉积。这种沉积是无差别的，不仅影响心肌细胞，还会侵犯心脏的传导系统。即使患者尚未出现明显的心肌肥厚等结构性改变，心律失常的风险已经开始显著升高。

最危险的是，心源性猝死往往毫无预警。它不分性别，不论年龄，可能在疾病的任何阶段发生。因此，对法布雷病患者来说，及早诊断、规范治疗、定期进行心脏功能评估和心律监测，都是降低猝死风险的关键措施。

课代表总结

⚠️心源性猝死是法布雷病患者死亡的最主要原因，占62%！

⚠️法布雷病心源性猝死风险高于HCM，最高可达3倍！

⚠️与普通人群相比，法布雷病心源性猝死风险可升高12～72倍！

⚠️心源性猝死不可预期！无论男女不论年龄，法布雷病患者更需警惕猝死风险！

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