进行性肌营养不良,每个患者的病情进展速度存在差异。随着病情发展到晚期,患者会面临一系列严重且复杂的症状,这些症状不仅给患者的身体带来巨大痛苦,也给其家庭和照护者带来沉重负担。

严重运动功能障碍

重度肌肉无力:在进行性肌营养不良晚期,患者会出现重度肌肉无力的情况。肌肉力量严重下降,导致四肢和躯干难以支撑身体进行正常活动。这种肌肉无力会极大地限制患者的活动范围。

基本运动能力丧失:到了晚期,患者基本运动能力逐渐丧失,患者难以独立完成站立、行走、爬楼梯等基本动作,甚至连简单的翻身、坐起都需要家人协助完成,这种阶段也基本和外界隔绝了。

关节挛缩:肌营养不良患者晚期,患者的关节出现挛缩。由于长期肌肉无力、活动减少以及肌肉纤维的变性,筋骨逐渐缩短、变硬,例如患者的膝关节、肘关节可能会逐渐固定在角度,无法伸直或者活动等。

在进行性肌营养不良晚期,患者多系统功能受累。心肺功能衰退:呼吸肌无力致气短、喘息,睡眠时呼吸问题加重,甚至一些患者需要借助呼吸机来维持正常的呼吸功能。同时在心肌受累后就很容易产生,胸闷,心悸,心脑血管等疾病的发生。

消化系统问题:食管肌肉无力造成吞咽困难,进食易呛咳,可能引发吸入性肺炎,还因胃肠蠕动减慢而便秘,影响整体健康。

骨骼变形:患者长期卧床或活动少,骨骼缺乏应力刺激出现变形,例如常见的脊柱侧弯、胸廓变形。脊柱侧弯压迫心肺,加重心肺负担引起疼痛感。

感染风险上升:进行性肌营养不良在抵抗力下降后,外加长期卧床,吞咽困难的问题是很容易发生感染,而肺炎也是长期卧床患者常见的疾病,一旦身体出现干扰病情可能会加速进展,在治疗上也增加了一定难度。

皮肤问题:长期卧床使局部皮肤受压、血液循环不畅,易引发压疮,带来疼痛,还可能造成感染扩散 。