50岁男子脖子长肿块，不疼不痒，竟是患上这种罕见病！|并发症|手术|罕见病|肿块|肿物|脂肪瘤|软组织

近日桃源县中医医院耳鼻咽喉-头颈外科接诊了一例特殊的罕见病患，酒鬼病——马德隆病。

病例介绍：50岁患者刘大哥，自诉1月余前无意间发现颈前双侧结节状肿块，摸着不痛，也没有胸闷、气促及呼吸困难等不适，一直未引起重视，未做任何处理，近期发现上述肿物怀疑增大，遂前往该院就诊，门诊医师初步检查后拟以“双侧颈部局部肿物”收住院。

入院时症见：颈前双侧均可扪及一肿块，约鸡蛋大小，边界欠清晰，质地较软，不可随吞咽上下移动，颈前正中及胸骨上窝区软组织增厚，柔软，边界不清，吞咽时无疼痛，无声音嘶哑。

（术前CT）

（术前MRI）

入院后主管医生详细了解病情及体格检查后，发现刘大哥有长期大量饮酒史。并初步诊断为“1.双侧颈部局部肿物性质待定：马德隆病？其他？”。

同时积极完善术前相关检查，排除手术禁忌症。与患者充分沟通并详细告知患者病情及治疗计划，以及手术相关风险与并发症后，患者表示理解并同意手术方案。

考虑患者为“五保”等特殊情况后，科室医护团队针对该患者制定了详细周密的治疗护理计划，在麻醉科手术部全力保驾护航下，耳鼻咽喉-头颈外科蔡世平副院长手术团队经过6个多小时紧张手术，顺利为患者实施双侧颈深部弥漫性大范围病变脂肪组织一期根治性切除。

手术难度极大，术中见到的肿物比想象中还要复杂，由于颈部有大量重要大血管及神经，肿物边界不清，手术时密切注意保护这些重要结构，避免造成严重术中、术后大出血及术后神经系统损害等手术并发症。经过手术团队的全力救治，颈部肿物基本完全切除，未出现任何并发症。术后顺利回普通病房。

术后经过医护团队精心治疗顺利出院。患者出院病检结果回报：（双侧颈部）脂肪瘤。符合马德隆病。近日患者复查，术后恢复良好，手术疗效确切。本次罕见病手术的成功，体现了疑难疾病处理的技术水平，赢得了患者和家属的满意。

知识小链接---

马德隆病（Madelung's disease）是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于皮下浅、深筋膜间隙的良性疾病,可累及颊部、颈部躯干上部等部位。是一种临床少见病。

马德隆病又称多发性对称性脂肪瘤病Launois-Bensaude 病、良性对称性脂肪增多症（benignsymmetric lipomatosis,BSL）等，1946年由Brodie 首次报道，1888年Madelung及1898年Launois 和Bensaude进一步对该病进行详细描述，并定义为多发性对称性脂肪过多症。

WHO 软组织肿瘤分类第四版将其归入良性脂肪瘤病的多发性脂肪瘤病中。好发于 30~60 岁男性,男女比例为（15~30）：1。大多数患者无家族史，但也有报道有明显遗传及家族史，Nisoli 等认为本病是一种遗传性疾病。

该病病因未明，60%~90%与长期过度饮酒有关，也可见于高尿酸血症、痛风、高脂血症、糖尿病甲状腺功能减退、慢性肝病、高血压病、多发性神经病变等疾病，这些可能均与长期饮酒有关。

临床上常把马德隆病分为两型，I型多见于中年男性，有长期酗酒史，表现为躯干上部（颈项部、前胸壁及肩背部）软组织对称性膨隆，呈“马颈圈”“牛颈”样特征性外貌，可累及纵隔、阴囊但不累及四肢远端。II型无性别差异，表现为肥胖外貌，不累及纵隔，难以与单纯性肥胖鉴别。