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粘液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种好发于肢端的纤维母细胞性肉瘤，由粘液样区域、玻璃样变区域和炎症性区域混杂组成，在3种区域内均可见到散在分布、含有大核仁的异型大细胞，形态上类似节细胞、R-S细胞或病毒样细胞，在粘液样区域内还可见多泡状的脂肪母细胞样细胞。

0 1

临床表现

多发生于成年人，无性别差异。好发于肢体的远端，多发于手指和手，部分病例位于趾和足，以及踝和小腿、腕和前臂远端，表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块或肿胀，偶尔有疼痛或触痛感，肿块较大或范围较广时可导致受累手、足或肢体活动受限。

02

肉眼改变

周界不清，灰白色，多结节状，直径1-8cm,平均3.4cm。

03

镜下改变

病变呈多结节状，周界不清，常累及关节和腱鞘的滑膜，并浸润至皮下脂肪组织或浅表真皮层。由炎症性区域、玻璃样变区域和粘液样区域混杂组成，3种区域在肿瘤内所占的比例因病例而异。本病的特征性形态表现为病变内可见多少不等的畸形大细胞、病毒细胞或节细胞。

04

免疫组化

瘤细胞表达vimentin，部分表达CD68、CD34和ɑ-SMA，不表达CD15和CD30。

05

超微结构

畸形细胞具有变异纤维母细胞的形态特征。

06

鉴别诊断

1.腱鞘滑膜炎，主要为炎症性的增生性病变，无异型细胞。

2.弥漫性腱鞘巨细胞瘤，多发生于膝和髋等大关节，主要由成片的圆形单核样细胞和散在的多核巨细胞组成，可伴有泡沫样组织细胞反应、含铁血黄素沉着和炎症细胞浸润。肿瘤内无明显核仁的似R-S或病毒样大细胞，一般也无粘液湖形成，也无假脂母细胞。免疫组化标记有时可见表达desmin的树突状细胞。

3.炎性肌纤维母细胞瘤，好发于肺和腹腔，极少发生于手、足或踝等肢体末端部位。镜下主要由梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞瘤细胞组成，间质内含有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，瘤细胞可不同程度的表达ɑ-SMA、desmin和ALK。

4.粘液纤维肉瘤，肿瘤成分多比较单一，由梭形或胖梭形的纤维母细胞样细胞组成，间质呈广泛的粘液变，虽可见粘液湖及多空泡状假脂肪母细胞，但一般见不到混杂的炎性区域及硬化性区域，也不见类似R-S或病毒样细胞的畸形大细胞。

5.结外霍奇金淋巴瘤，肢端粘液炎性纤维母细胞肉瘤中异型的R-S样细胞CD15和CD30标记均为阴性，原发于软组织的霍奇金淋巴瘤极为罕见。

6.肢端浅表性纤维粘液瘤，肿瘤好发于手足，常累及甲板，肿瘤呈半球形或息肉状，镜下显示病变位于真皮内，由疏松分布的梭形和星状纤维母细胞样细胞和粘液样至粘液纤维样的基质所组成，不见粘液湖或脂肪母细胞样多空泡状细胞、或含有大核仁的节细胞样、R-S样或病毒样大细胞，间质内很少见到成片的淋巴细胞浸润。

7.浅表性CD34阳性纤维母细胞样肿瘤，以束状增生的胖梭形细胞为主，可见多少不等的核大畸形细胞（常见核仁包涵体），罕见核分裂象。间质内可有炎症细胞浸润，但较少伴有粘液变性。

07

细胞遗传学

包括der(10)t(1;10)(p22;q24)。FISH显示TGFBR3(1P22)和MGEA5(10q24)基因重排，VGLL3基因（3P12.1）扩增。

08

预后

切除不净易复发，局部复发率为22%-67%。

参考文献

［1］来茂德，病理学高级教程[M].

［2］王坚，软组织病理学 [M].

来源：高医临床与病理

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