近日,由国家肾脏疾病临床医学研究中心组织多学科专家制定的《中国狼疮肾炎诊治和管理指南(2025版)》(以下简称“《指南》”)在《中华医学杂志》优先出版。《指南》重点更新了狼疮肾炎(LN)的诱导和维持治疗、特殊类型和难治性狼疮肾炎的治疗,增加了LN患者管理及并发症的评估和治疗,以期为治疗决策和疾病管理提供指导和参考。

在筛查评估方面,《指南》推荐所有系统性红斑狼疮(SLE)患者需定期筛查尿液指标及肾功能等指标,以早期识别肾脏受累。有明确肾脏损伤时推荐肾活检病理检查。《指南》的LN病理分型推荐2018年修订的国际肾脏病学会/肾脏病理学会分型标准,建议增加狼疮足细胞病和血栓性微血管病(TMA)两类特殊病理类型,并关注肾小球新月体、足细胞、肾小管-间质和肾血管等特殊病变。

在诊疗策略上,《指南》推荐治疗方案需结合患者年龄、生育 需求、肾功能、药物基因组学等个体化制定。LN的治疗应遵循“诱导-维持”原则:诱导期目标为6个月内实现完全肾脏缓解,力求组织学缓解;维持期需持续治疗至少3年,预防复发并减少药物毒性。Ⅲ/Ⅳ型LN诱导治疗推荐选择以下一种免疫抑制方案:激素联合吗替麦考酚酯(MMF)、激素联合MMF和他克莫司(多靶点方案)、激素联合静脉注射环磷酰胺(IV-CYC)、激素联合MMF或IV-CYC和贝利尤单抗;维持治疗推荐MMF,多靶点或生物制剂诱导有效者延续原方案。

针对特殊类型LN,狼疮足细胞病诱导治疗建议单用激素或联合MMF/他克莫司,反复复发者联用利妥昔单抗(RTX)。LN伴TMA推荐大剂量激素联合血浆置换、RTX或补体抑制剂。