硬皮病,又称系统性硬化症,是一种自身免疫病,根源在于免疫系统“认错人”,把自身结缔组织当成外敌,持续攻击并激活成纤维细胞,导致胶原蛋白过度沉积,皮肤、血管乃至内脏逐渐纤维化。早期信号常是“雷诺现象”:手指遇冷先变白再变紫,伴麻木刺痛;随后皮肤紧绷发亮,面部褶皱减少,张口受限;若累及内脏,可出现干咳、吞咽困难、夜间高血压。
确诊需结合典型皮肤表现、特异性抗体(如抗Scl-70、抗着丝点抗体)及甲襞毛细血管镜检查。治疗分三步:急性期用糖皮质激素和免疫抑制剂“踩刹车”;长期用血管扩张剂(如钙通道阻滞剂)改善末梢循环;抗纤维化药物(如尼达尼布)延缓肺纤维化。
日常管理同样关键:戒烟、避免寒冷刺激、佩戴保暖手套;每日温水泡手后做握拳、张掌、抬腕拉伸,防止关节挛缩;饮食以高蛋白、易消化为主,少食多餐可减轻反流。保持乐观心态,定期复查肺功能和肾功能。若出现指端溃疡、血压升高或气促加重,应立即就医。
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