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病例资料


28岁男患，入院前1周无明显诱因出现头晕，伴视物重影、饮水偶有呛咳、四肢麻木，行走困难，需搀扶下缓慢行走，偶有恶心、欲吐，皮肤瘙痒。院外完善头颅MRI：延髓梗死灶可能，部分呈亚急性期表现，左顶叶少许缺血灶可能。

入院后神经系统查体：意识清楚，精神差，言语流利，构音清晰，对答切题，查体合作，定向力、记忆力、计算力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼复视，单眼视力正常。咽反射消失，闭目难立征阳性。双侧视觉诱发电位：未见异常。脑血管造影：右侧小脑后下动脉未见显影。

给与药物治疗后患者症状逐渐缓解。后患者再次出现吞咽梗阻感，饮水后即吐，进食不能；自觉心前区梗阻感；头晕而不能行走；夜间头痛明显，不能忍受，颜面部瘙痒明显。

腰椎穿刺脑脊液检查提示：常规、生化、培养未见明显异常。同时外送脑脊液监测脱髓鞘相关指标。

复查头颅MRI：延髓异常信号灶伴片状弥散受限，双侧脑白质少许脱髓鞘样改变；左侧脑室旁少许白质高信号灶，提示缺血灶可能（图1）。

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图1 入院时复查头颅MRI影像

外送结果回示脑脊液寡克隆区带电泳：仅于脑脊液中见到寡克隆区带（oligoclonal band，OCB），且条带数≥2条。中枢神经系统脱髓鞘疾病检测：水通道蛋白4抗体（aquaporin 4-IgG，AQP4-IgG）阳性1∶100。

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