成人先天性心脏病患者行非心脏手术围术期管理|主动脉|二尖瓣|先天性心脏病|瓣膜|肺动脉|非心脏手术

引言

先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）是最常见的出生缺陷之一，活产婴儿中发病率约为0.8%。近半个世纪以来，心脏外科手术、介入治疗及围术期监护技术的革命性进展，使得先心病患儿的存活率发生了根本性改变。目前，约97%接受矫治手术的患儿可存活至成年，导致成人先天性心脏病（Adult Congenital Heart Disease, ACHD）患者数量呈现全球性快速增长。据预测，至2050年，ACHD的患病率将持续上升，形成一个庞大且医疗需求复杂的成年患者群体。

这一人群在成长过程中，不仅可能面临原发心脏病变的长期影响（如心力衰竭、心律失常、肺动脉高压），还会随着年龄增长，罹患与其他成年人相同的各类非心脏系统疾病，如胃肠道肿瘤、骨科疾病、妇科疾病等，从而需要接受相应的非心脏手术（Non-Cardiac Surgery, NCS）。然而，ACHD患者异常的心脏解剖结构、残留的血流动力学紊乱、伴随的多器官功能受累（如肝、肾功能不全）以及可能存在的慢性低氧血症或凝血功能障碍，使其围术期病理生理反应极为复杂。大量研究证实，与无心脏病史的人群相比，ACHD患者在接受NCS时，其住院死亡率、主要心血管事件（如急性心衰、严重心律失常、卒中）及非心血管并发症（如急性肾损伤、呼吸衰竭、感染）的风险均显著增高。风险的层级与先天性心脏病的复杂程度直接相关，例如，Fontan循环、单心室生理、艾森曼格综合征等复杂畸形患者，构成了围术期管理的“极高危”亚组。

对于非心脏专科麻醉医生和外科医生而言，面对ACHD患者时常感到棘手。其根本原因在于，ACHD并非单一疾病，而是一系列从简单已矫治缺损到极其复杂单心室循环的疾病谱，每一类病变都有其独特的血流动力学特征和脆弱环节。常规用于评估普通患者围术期心脏风险的模型（如修订心脏风险指数，RCRI）在ACHD患者中应用价值有限，因为它们未能纳入先心病特有的解剖与生理学参数。因此，建立一套针对ACHD患者的、系统化的术前风险评估、术中精准管理和术后严密监护策略，已成为心血管医学、麻醉学和外科学交叉领域亟待解决的重要课题。本文基于近期国际权威综述与临床实践指南，对ACHD患者NCS的围术期管理进行系统阐述。

先天性心脏病的主要类型

先天性心脏病（CHD）类型的多样性、随时间演变的治疗策略、新生儿管理的进步以及介入导管技术的应用，都使得对心脏病本身和患者状态的评估变得复杂。因此，即使是同一种心脏病，无论是否经过矫治、有无残余病变、定期随访与否，都可能以不同的方式演变。这些差异会导致不同程度的、对围术期管理有不同要求的心功能不全。专业心脏病学会提出了根据疾病复杂程度和患者生理状态进行的分类。然而，这些分类并未直接纳入对麻醉管理有直接影响的、与CHD相关的残余病变的病理生理学特异性。

1.1 分流

1.1.1 左向右分流
左向右分流可以是心房水平、心室水平、肺静脉水平或动脉水平；其病理生理取决于肺血管床对分流血流的反应。长期大容量的左向右分流可导致肺血管阻力不可逆性增高。

当肺血管阻力超过体循环阻力时，分流方向逆转，主要变为右向左分流，导致体循环动脉血氧饱和度下降；这称为艾森曼格综合征（见“右向左分流”），其长期预后不良，预期寿命缩短。

导致左向右分流的出生缺陷包括：完全性肺静脉异位引流（图1）、房间隔缺损（图2）、室间隔缺损（图3）、动脉导管未闭（图4）、部分性或完全性房室间隔缺损（图5）、动脉干（一条起源于心脏、位于巨大室间隔缺损上方及动脉干瓣膜处的单一血管，导致主动脉、肺动脉与冠状动脉之间无法分隔）（图6 ）和主动脉肺动脉窗（升主动脉与主肺动脉之间的通道）（图7 ）。

图1：完全性肺静脉异位引流。 A. 畸形：肺静脉在汇合处连接，形成一条共同静脉干，将血液引流入右心房；B. 修复：结扎与共同静脉干的异常连接，并将该静脉干与左心房进行吻合。

图2：房间隔缺损（ASD）。A.畸形类型：不同类型的ASD；B.修复方式：外科补片或经皮封堵装置。

图3：室间隔缺损（VSD）。A.畸形：伴左右分流的室间隔缺损；B.修复：外科补片。

图4：动脉导管未闭（PDA）。A.畸形：动脉导管使主动脉与肺动脉之间存在交通；B.修复：手术结扎动脉导管（或经皮闭合）

图5：房室间隔缺损（AVSD）。A.畸形：房室瓣膜及房间隔、室间隔的异常，形成较大分流；B.修复：重建房室瓣膜并闭合房间隔和室间隔缺损。

图6：动脉干（TA）A.畸形：主动脉与肺动脉之间的共同动脉干；B.修复：通过植入补片和假体分离两条动脉干。

图7：主动脉肺动脉窗（AP Window）：主动脉与肺动脉之间的连通，形成左向右分流。

发生分流逆转（即艾森曼格综合征）的肺动脉高压风险与分流量密切相关，并随分流量的增加而逐步进展。分流量受阻力影响，后者取决于交通口的大小及压力梯度。一般而言，动脉水平（如主-肺动脉窗、动脉干）的压力梯度最高，心室水平（如室间隔缺损、完全性房室间隔缺损）次之，心房水平（如部分性房室间隔缺损、房间隔缺损、肺静脉异位引流）最低。

位于心房或静脉水平（三尖瓣前）的分流属于低压分流，过量血流流经右心系统，导致右心房和右心室容量负荷增加。此类分流虽较少引起严重肺动脉高压，但长期右心房负荷过重易诱发房性心律失常，且在疾病自然进展至终末期时，成年患者可能出现右心室功能不全。

位于心室或大血管水平（三尖瓣后）的分流则会显著增加肺血流量，引起左心室容量负荷过重，这是分流血量较大的标志。若分流量大，肺循环将长期承受高压，从而促进肺血管病变进展，最终可导致艾森曼格综合征。

多数分流性病变若在早期通过手术或介入方式成功矫治，可不遗留残余问题。然而，在少数情况下，即使分流已关闭，肺动脉高压仍可能持续进展，其预后与特发性肺动脉高压相似。此外，对于合并分流的复杂先天性心脏病（如房室间隔缺损、动脉干等），常可伴发其他病变，尤其是瓣膜异常，因此需在专科中心进行进一步的心脏学评估。

1.1.2 右向左分流

患有右向左分流（“紫绀型心脏病”）的成年CHD患者是一个高度异质性的人群，可分为两个亚组（表1）：不伴肺动脉高压的患者、因体-肺循环之间存在非限制性分流而继发肺动脉高压（艾森曼格综合征）的患者。

处于艾森曼格阶段的室间隔缺损患者（高肺动脉压/阻力）是最经典的“紫绀型”例子。相反，也可能遇到肺血管阻力正常的紫绀型CHD病例，例如因Fontan循环姑息治疗的单心室心脏病并发肺内动静脉瘘。在这两个极端之间，存在许多变异类型。

尽管存在适用于所有紫绀型先天性心脏病患者的通用处理原则，但每种病变都需要专业知识来理解其基础解剖结构、病理生理学和治疗特异性。麻醉的风险在于，如果体循环阻力降低或肺血管阻力升高，会加重右向左分流和紫绀。关键问题仍然是是否存在肺动脉高压，这与发生严重并发症甚至死亡的风险密切相关。

表1：右向左分流（紫绀型心脏病）

不伴肺动脉高压的右向左分流

伴肺动脉高压的右向左分流

肺流出道梗阻的先天性畸形：
- 法洛四联症
- 肺动脉狭窄型双腔右心室
- 心室双出口 + VSD + 肺动脉狭窄
- 伴或不伴VSD和主-肺侧支的肺动脉闭锁
- 所有伴有肺流出道梗阻的单心室心脏类型
- 腔肺连接术后肺内动静脉畸形

不伴肺流出道梗阻的先天性畸形：
合并卵圆孔未闭或房间隔缺损的埃布斯坦畸形

“简单型”先天性心脏病

-非限制性室间隔缺损

-房间隔缺损（可能伴有肺动脉高压的遗传易感因素）

·不伴“保护性”肺动脉梗阻的复杂型先天性心脏病

· -所有类型的、不伴有肺流出道梗阻的单心室心脏畸形

· -心室双出口合并室间隔缺损

· -动脉干

·主-肺动脉异常连接

· -动脉导管未闭

· -主-肺动脉窗

· -粗大的主-肺动脉侧枝循环

· -Potts吻合术（升主动脉与左肺动脉之间）/ Waterston吻合术（升主动脉与右肺动脉之间）

1.2 先天性右心疾病

1.2.1 法洛四联症及伴室间隔缺损的肺动脉闭锁
法洛四联症具有四大解剖特征：1) 右心室流出道梗阻；2) 室间隔缺损；3) 升主动脉骑跨于室间隔缺损之上；4) 右心室肥厚。流出道梗阻是具有临床意义的病变，可以是瓣下、瓣膜、瓣上或同时存在于多个水平。在婴儿早期进行的修复包括闭合室间隔缺损和解除右心室流出道梗阻，有时需行肺动脉成形术。有时会进行体-肺动脉（Blalock-Taussig）分流术（在头臂动脉和肺动脉之间），以增加肺血流量，改善氧合，同时等待体重增加以便进行根治性手术。

图8：法洛四联症（TOF）。A.畸形：合并四种异常： VSD 、肺动脉狭窄、主动脉右位及右心室肥厚；B.修复：通过补片闭合 VSD ，扩大右心室-肺动脉管

肺动脉闭锁伴室间隔缺损，亦称室间隔缺损型肺动脉闭锁，是法洛四联症的严重表现形式，其特征为肺动脉瓣和/或肺动脉的发育不全。

手术矫治通常包括闭合室间隔缺损并建立右心室至肺动脉的血流通道。然而，此类修复手术的前提是肺动脉需发育至足够尺寸。若肺动脉存在狭窄或发育不良，不仅会导致右心室压力增高，也可能妨碍室间隔缺损的完全闭合。在这种情况下，室间隔缺损可暂时起到“阀门”作用，允许右向左分流，待右心室与肺动脉之间的连续性建立后再作处理。

治疗过程中常需进行心导管检查，并可同期实施经皮肺动脉成形术，必要时植入支架，以改善受累肺段的血流灌注，促进肺动脉树的发育。

部分患者可伴有起源于主动脉的体肺侧支血管，这些侧支与肺动脉血管系统相连，在一定程度上代偿了肺动脉的发育不全。对于此类重症病例，外科手术需将这些体肺侧支动脉整合至中央肺动脉，即实施“单源化”手术。

解除右心室流出道梗阻后，患者常遗留明显的肺动脉瓣反流。成年后，长期的重度肺动脉瓣反流可引起右心室扩张和功能减退，导致运动耐量下降，往往需行肺动脉瓣置换术。瓣膜替代物可选择同种移植物或猪、牛心包制成的生物瓣膜。

其他可能并发症包括残余肺血管梗阻、残留室间隔缺损、右心室收缩及舒张功能不全（可表现为限制性右心室）、左心室功能受损、主动脉根部扩张（可能伴发主动脉瓣反流，并增加主动脉夹层风险）以及各种室性或房性心律失常。

1.2.2 动脉干

永存动脉干的手术修复包括闭合VSD和植入右心室与肺动脉之间的管道。管道功能障碍可导致肺动脉瓣关闭不全和/或梗阻，产生与法洛四联症手术后相同的后果。

图10：修复后永存动脉干。

1.2.3室间隔完整的肺动脉闭锁

室间隔完整的肺动脉闭锁以肺动脉瓣闭锁、右心室肥厚与纤维化、三尖瓣发育不良及冠状动脉异常为特征。其最显著的表现是右心室严重肥厚，同时伴有心室腔不同程度发育不全。治疗上，虽以双心室修复为首选，但经皮肺动脉瓣成形术亦可获得良好效果；外科肺动脉瓣成形术或右心室-肺动脉管道扩大术可作为替代方案。对于三尖瓣与右心室中度发育不全、建立双心室循环存在不确定性的病例，可考虑将肺动脉瓣成形术（或切开术）与双向Glenn术（即上腔静脉-肺动脉吻合术）结合，此术式亦称“一个半心室修复”。术后可能出现的并发症包括肺动脉瓣与三尖瓣关闭不全，这与右心室纤维化及肥厚有关，可导致心室舒张功能严重受损，进而引起右心房及静脉压力升高。因此，患者存在发生房性与室性心律失常的风险，且多数病例最终需要接受肺动脉瓣置换术。

图11：室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）。A. 畸形：肺动脉闭锁，导致右心室发育不良、经房间隔缺损的右向左分流以及经动脉导管未闭的左向右分流。B. 修复：结扎动脉导管未闭，扩大右心室-肺动脉通道。

1.2.4 埃布斯坦畸形

埃布斯坦畸形是一种以三尖瓣瓣叶（常伴有发育不良）向心尖方向移位为特征的先天性心脏病，多合并右心室发育不全。移位主要影响隔瓣与后瓣，致使瓣叶通常较小且附着于心室壁，而前瓣往往代偿性增大。瓣环水平以上的右心室（即“房化右心室”）壁常变薄、可呈纤维化，并出现舒张与收缩功能不全；瓣环以下的功能性右心室则对本病的预后起决定性作用。绝大多数患者存在显著的三尖瓣反流，约半数同时合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。若右心房舒张压因三尖瓣反流和（或）右心室功能不全而升高，可引发右向左分流。此外，约15%的患者合并异常旁路传导，临床可表现为预激综合征。本病的主要并发症为三尖瓣反流及右心衰竭，若心力衰竭程度严重，则需考虑行三尖瓣修复或人工瓣膜置换术（取决于瓣膜解剖条件）。部分治疗策略将瓣膜手术与双向Glenn术相结合，以减轻发育不良右心室的负荷，即实施“一个半心室修复”。

图12：埃布斯坦畸形。A. 畸形：右心室房化；B. 修复：三尖瓣成形术及房间隔缺损闭合术。

1.3 先天性左心疾病

1.3.1 左心室病变

主要包括累及二尖瓣瓣下及瓣上结构的先天性梗阻性病变，如二尖瓣瓣上膜、三房心或肺静脉狭窄。其血流动力学改变与后天性二尖瓣狭窄相似。这类病变虽可在成年期确诊，但多于儿童期出现症状时即接受手术干预。一线治疗通常为瓣膜成形术或异常膜性结构切除术，然而因术后反流和（或）残余梗阻发生率较高，再次二尖瓣手术的风险显著。

二尖瓣反流是另一类需临床干预的左心室病变，其病因均为先天性瓣膜异常（如降落伞瓣、瓣叶裂或二尖瓣脱垂）或瓣膜成形术后的残余反流，病理生理本质为二尖瓣关闭不全。

1.3.2 左心室流出道梗阻

包括主动脉瓣（单叶瓣或二叶瓣）、瓣下及瓣上狭窄，其病理生理改变与主动脉瓣狭窄一致。瓣膜及瓣下狭窄常合并主动脉瓣关闭不全。二叶式主动脉瓣患者还常伴有主动脉病变风险，如升主动脉瘤样扩张，甚至主动脉夹层。这些病变可在成年期初次诊断，亦可在主动脉瓣成形术或瓣下狭窄切除术后复发时被发现。

1.3.3 主动脉缩窄／主动脉弓中断／主动脉弓发育不良

主动脉缩窄通常表现为降主动脉近端、左锁骨下动脉以远的局限性狭窄。其最严重的形式为主动脉弓中断，而弥漫性发育不良则可视为其延伸型。成年患者可分为未矫治组与已矫治组，后者可能残留狭窄。部分缩窄程度较轻，血流动力学影响不大。临床上可通过测量并比较右上肢与下肢的收缩压来估算跨缩窄段的压力阶差。

图12：主动脉缩窄。A. 畸形；B. 修复：扩张缩窄段。

1.4 单心室

“单心室”涵盖了一组只有一个心室具备有效泵血功能的心脏畸形；其心室形态可为右心室型、左心室型或中间型。针对此类畸形的“Fontan”姑息手术，其生理学基础是认为肺循环无需心室泵驱动即可完成。Fontan手术（属姑息而非根治性手术）通常分阶段完成：第一阶段常为双向Glenn手术，即将上腔静脉与右肺动脉直接吻合；第二阶段为全腔静脉-肺动脉连接术（即Fontan手术），通常通过心内隧道或心外管道将下腔静脉血流亦引至肺动脉。术后，肺血流的维持依赖于体循环静脉压（通常轻度升高）与肺动脉压之间的压力梯度。

图13：A. 单心室，伴左心室发育不全、下腔静脉及动脉导管未闭。B. Fontan循环（全腔静脉-肺动脉连接术）。

1.5 体循环性右心室

体循环性右心室是指形态学右心室承担体循环泵血功能的心脏畸形。形态学心室的判定依据特定的解剖特征：形态学右心室具有三尖瓣房室瓣（其附着点较二尖瓣更近心尖，且部分附着于室间隔）及丰富的肌小梁结构。此类畸形主要见于两类双心室型先天性心脏病：心室双入口，或称“矫正型”大动脉转位。

经心房调转术（Senning或Mustard手术）矫治的完全性大动脉转位。该手术曾在20世纪80年代广泛应用，通过心房内挡板将体静脉血引向形态学右心室（行使肺循环功能），将肺静脉血引向形态学左心室（行使体循环功能）。

在儿童及青少年时期，右心室尚能代偿体循环的高压力负荷；然而进入成年期后，超过半数患者的心室功能开始恶化，心力衰竭遂成为主要并发症。对于心室双入口患者，常合并的三尖瓣反流（多呈“埃布斯坦样”畸形）可加速心功能不全进程。此外，心房调转术后患者也常发生室上性心律失常。

1.6 冠状动脉异常

冠状动脉异常可分为以下三类：1. 先天性冠状动脉起源与走行异常。左冠状动脉异常起源于肺动脉：常在出生后数月内因心肌缺血而需行外科再植术，罕见在成年期被诊断。2.冠状动脉走行异常。若冠状动脉（尤其左冠状动脉）起源于右冠状窦，其主干可能走行于主动脉与肺动脉之间，收缩期易受压迫，是青少年运动性猝死的潜在原因。若冠状动脉起源于左冠状窦（如右冠状动脉），走行于主动脉与右心室流出道之间，受压风险较低，猝死罕见。3.心肌桥。指冠状动脉某一段走行于心肌内，严重时可导致收缩期压迫、心肌缺血，亦有猝死风险。

图14 左冠状动脉异常起源于肺动脉 A 畸形 B 修复

这些异常多数在影像学检查中偶然发现，或因心绞痛症状而被诊断。一旦出现相关症状或证实存在心肌缺血，即有指征进行外科或经皮血运重建。

心脏手术后获得的冠状动脉病变冠状动脉再狭窄可发生于：大动脉转行动脉调转术后（因需移植冠状动脉）。其他先天性心脏病矫治或冠状动脉异常矫正术后。因此，对于有任何可疑症状或心电图改变的患者，术前均应通过CT血管成像或冠状动脉造影进行冠状动脉评估。

围术期风险评估

准确的风险评估是制定安全围术期策略的基石。ACHD患者的风险评估必须超越传统模型，采用整合了“疾病解剖复杂性”、“患者生理状态”和“手术固有风险”的三维框架。法国麻醉与重症监护学会（SFAR）联合多家学术组织于2023年发布的指南，提出了一套具有较强临床操作性的分层方法。

1.疾病解剖复杂性风险分层：参考2018年美国心脏协会（AHA）指南，将ACHD分为三类：

低危：简单的、已成功矫治且无残留血流动力学异常、无需药物治疗的病变（如小型室间隔缺损、动脉导管未闭术后无残余分流）。

中危：已矫治或未矫治，但存在显著残留血流动力学异常（如中重度瓣膜反流或狭窄、心室扩大或功能减退、残余分流），无论是否需药物治疗。

高危：包括未矫治的紫绀型先心病、伴肺动脉高压的艾森曼格综合征、Fontan循环（单心室生理）、严重的系统性心室功能不全（如系统性右心室功能衰竭）、以及等待心脏移植的患者。

2.患者生理状态分级：

同一解剖诊断的患者，其生理代偿状态可能天差地别。AHA指南进一步将生理状态分为4级（A-D）：

A级：无症状，无血流动力学后遗症，心功能正常，运动耐力正常。

B级：轻度症状（NYHA心功能I-II级），存在轻度后遗症（如轻度心室扩大、轻度瓣膜病），或有轻微心律失常。

C级：明显症状（NYHA心功能III级），存在中度以上瓣膜病、心室功能障碍、主动脉扩张、轻度低氧/紫绀或有血流动力学意义的残余分流。

D级：严重失代偿（NYHA心功能IV级），存在重度心室功能障碍、严重低氧/紫绀、蛋白丢失性肠病、塑性支气管炎等晚期并发症。

3.手术固有风险分层：

根据欧洲心脏病学会（ESC）指南，依据术后30天内心血管死亡、心肌梗死和卒中复合事件的发生率，将手术分为：

低危手术（<1%）：如白内障手术、浅表手术、小型骨科手术（关节镜）、乳腺手术等。

中危手术（1-5%）：如腹腔镜胆囊切除术、症状性颈动脉手术、髋/脊柱大型骨科手术、头颈部手术等。

高危手术（>5%）：如主动脉及大血管手术、胰十二指肠手术、肝切除/胆道手术、食管切除术、肺切除术等。

复合风险评分与患者分流策略：

将上述三个维度进行整合，形成“复合风险评分”（表1）。这是指导患者应在何处手术（社区医院 vs. 区域ACHD专科中心）、以及需要何种级别监护的核心工具。

表1：基于解剖风险、生理状态和手术风险的ACHD患者非心脏手术复合风险矩阵

手术风险

生理状态

低解剖风险

中解剖风险

高解剖风险

低危手术

A/B

低复合风险

中复合风险

高复合风险

C/D

中复合风险

高复合风险

中危手术

中复合风险

高复合风险

B/C/D

高复合风险

高危手术

任何级别

高复合风险

（注：若采用外周区域阻滞麻醉，且操作本身风险低，无论心脏病状态如何，均可视为低复合风险。）

低复合风险：可在具备基本监护条件的非专科中心，由经验丰富的麻醉医生管理。

中/高复合风险：强烈建议转诊至具备成熟ACHD多学科团队的区域性医疗中心进行手术。研究表明，在专科中心接受心脏手术的ACHD患者死亡率显著降低，这一原则同样适用于高风险NCS。对于因急症无法转诊者，应立即通过远程会诊等方式获得ACHD专科医生的指导。

特定类型先天性心脏病的围术期管理要点

不同ACHD病变的病理生理核心不同，围术期管理的重点也各异。

1. 左向右分流型病变（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）：

风险焦点：术后反常性栓塞导致的缺血性卒中。即使已行封堵术，若存在残余分流或封堵器相关血栓，风险仍存。一项大型研究显示，合并房间隔缺损/卵圆孔未闭的患者术后卒中风险增加约17倍。

管理要点：

术前：经胸或经食管超声心动图评估有无残余分流、肺动脉压力及右心功能。

术中：避免使用可能增加右心后负荷的因素（如高碳酸血症、酸中毒、低氧）。谨慎管理静脉输液，防止容量过负荷诱发急性左心衰（尤其对于已存在左室扩大的患者）。

抗栓管理：根据手术出血风险，个体化制定围术期抗血小板或抗凝药物管理方案。对所有静脉通路使用空气过滤器，严防空气栓塞。

2.Fontan循环（单心室生理）：

病理生理核心：缺乏心室泵推动肺循环，依赖较低的肺血管阻力（PVR）和较高的中心静脉压（CVP）来维持被动性肺血流。前负荷极度依赖，且对胸腔内压变化极其敏感。

主要风险：低心排血量、低血压、心律失常、低氧血症。

管理要点：

术前优化：评估肝功能、肾功能、蛋白水平（警惕蛋白丢失性肠病）及静息氧饱和度。

麻醉选择：区域麻醉（如椎管内麻醉）能保持自主呼吸，减少正压通气对静脉回流的影响，可作为优选。若需全身麻醉，应采用小潮气量、快频率的肺保护性通气策略，尽量维持较低的呼气末正压。

监测：除标准监测外，强烈建议监测有创动脉压和中心静脉压。CVP是评估前负荷和肺血流驱动压的关键指标。

液体与血管活性药物：目标是维持足够的前负荷（CVP通常需维持在12-15 mmHg或更高）。低血压时，首选α受体激动剂（如去氧肾上腺素）提升体循环阻力，慎用具有心肌抑制或显著扩血管作用的药物。可考虑使用吸入性肺血管扩张剂（如一氧化氮）以降低PVR。

腹腔镜手术：腹内压需严格控制在10-12 mmHg以下，并密切监测血流动力学变化。

3. 紫绀型先天性心脏病与艾森曼格综合征：

病理生理核心：存在右向左分流，导致慢性低氧血症、继发性红细胞增多、凝血功能障碍。艾森曼格综合征患者还有固定性重度肺动脉高压。

主要风险：反常性栓塞、围术期难以纠正的低氧血症、循环崩溃、出血与血栓形成并存。

管理要点：

术前准备：优化血容量和铁储备（纠正缺铁性贫血可改善氧携能力并降低血液粘滞度）。对于红细胞压积>65%且有症状者，可考虑术前进行等容血液稀释，将自体血储存以备术中回输。全面评估凝血功能，备好血小板和凝血因子。

麻醉管理核心原则：维持体循环阻力（SVR），避免肺血管阻力（PVR）升高。任何导致SVR下降（如深麻醉、血管扩张药）或PVR升高（如低氧、高碳酸血症、酸中毒、低温、疼痛）的因素，都会加剧右向左分流，恶化低氧血症。

诱导与维持：缓慢、谨慎地进行麻醉诱导。推荐使用对血流动力学影响较小的药物组合（如依托咪酯、芬太尼）。需备好血管收缩药（如去甲肾上腺素、血管加压素）以快速应对SVR下降。

监测与通路：必须有创动脉血压监测。建立静脉通路时需使用空气过滤器。避免不必要的中心静脉穿刺，以防空气栓塞和血栓形成。

液体管理：精细平衡。既要避免低血容量导致心输出量下降，也要防止容量过负荷加重右心衰竭。

4. 体循环性右心室：

常见于：大动脉转位（D-TGA）行心房调转术（Mustard/Senning）后，或先天性矫正型大动脉转位（ccTGA）。

病理生理核心：形态学右心室长期承担体循环泵血功能，易发生心肌肥厚、扩张、功能衰竭和三尖瓣（即系统性房室瓣）反流。

主要风险：急性右心衰竭、严重心律失常、猝死。

管理要点：

术前：重点评估系统性右心室功能和三尖瓣反流程度，以及有无心律失常。

术中：尽力维护右心室功能。避免心肌抑制。维持合适的心率（避免心动过缓），保证冠脉灌注。对于严重功能不全者，管理原则类似单心室。

监测：建议有创血流动力学监测。

5. 冠状动脉异常：

包括冠状动脉起源异常（如左冠起源于肺动脉）、冠脉走行于大动脉之间等。患者可能无症状，或有心绞痛、晕厥史。

主要风险：围术期心肌缺血、恶性心律失常、猝死。

管理要点：

术前：对于有症状或高危解剖（如冠脉走行于主动脉与肺动脉之间）者，应进行冠状动脉CT或造影评估。与心内科医生共同制定围术期管理计划。

术中：维持稳定的血流动力学，避免心动过速和严重低血压，以减少心肌氧耗并保证冠脉灌注。做好应对急性冠脉事件的准备。

常见合并症及其对围术期管理的影响

ACHD患者常合并多系统疾病，这些合并症本身即是风险因素，并影响管理决策。

呼吸系统：超过半数儿童期接受心脏手术的ACHD患者存在限制性肺疾病。这增加了术后肺部并发症和脱机困难的风险。某些复杂畸形（如内脏异位综合征）可能伴有纤毛功能异常，易发生肺炎。

肾功能不全：在ACHD患者中常见，尤其是在艾森曼格综合征和Fontan患者中，患病率可高达40%。术中需避免肾毒性药物，精细管理液体，并监测尿量。

肝功能异常与凝血病：慢性静脉淤血（如Fontan循环）可导致肝纤维化、肝硬化，进而引起凝血因子合成减少和血小板功能异常，增加出血风险。紫绀患者的继发性红细胞增多则导致“高凝”倾向。这种“易栓又易出血”的矛盾状态，使得凝血管理极为棘手。

衰弱与营养不良：ACHD患者，尤其是复杂病变者，衰弱患病率增高。衰弱是术后死亡率、并发症和功能恢复延迟的强预测因子。术前进行衰弱筛查，并联合营养科、康复科进行预康复，可能改善预后。

免疫功能障碍：越来越多的证据表明，ACHD患者存在慢性炎症状态和获得性免疫缺陷，感染风险增加。围术期需严格无菌操作，并对不明原因发热保持警惕。

长期抗凝治疗：许多ACHD患者因机械瓣、房颤、既往血栓史等需长期服用华法林或直接口服抗凝药（DOAC）。围术期需根据手术出血风险与血栓风险，制定个体化的抗凝桥接方案。

围术期管理具体策略

1. 多学科团队协作：

这是成功管理的基石。团队至少应包括：ACHD专科心脏医生、麻醉医生、手术医生、重症监护医生。必要时纳入血液科、呼吸科、肾内科、药剂师等。团队应在术前共同讨论，制定详尽的“围术期管理计划”，明确监测目标、药物调整方案、应急处理流程等。

2. 术前评估与优化：

全面的心脏评估：包括详细病史、体格检查、12导联心电图、经胸/经食管超声心动图（评估解剖、心功能、瓣膜、分流、肺动脉压力）。根据病情，可能需行心脏MRI、运动负荷试验、心肺运动试验（测定峰值摄氧量）和血液标志物（如NT-proBNP、肌钙蛋白）检测。

优化生理状态：尽可能在术前纠正心衰、控制心律失常、优化肺动脉高压靶向药物治疗、调整抗凝方案、改善营养状况。

3. 术中管理：

监测：低复合风险：标准无创监测。中/高复合风险：必须有创动脉血压监测。定期监测动脉血气、电解质、血糖。对于Fontan、严重心室功能不全或复杂手术，监测中心静脉压至关重要。经食管超声心动图是评估实时心功能和容量状态的“金标准”，在高风险手术中极具价值。

麻醉技术：

优先考虑区域麻醉：特别是外周神经阻滞或滴定式/连续椎管内麻醉，能最小化对循环和呼吸的干扰，并提供良好术后镇痛。

全身麻醉：选择对心肌抑制和血管扩张作用轻的药物。采用目标导向液体治疗，维持最佳前负荷。血管活性药物应随时备用。

通气策略：肺保护性通气（小潮气量，中度PEEP），避免低氧和高碳酸血症。对于Fontan和肺动脉高压患者，尤其重要。

4. 术后管理：

监护级别：中/高复合风险患者术后应转入重症监护室进行至少24小时的密切监护。

镇痛：完善的多模式镇痛（联合区域阻滞、对乙酰氨基酚、非甾体抗炎药、谨慎使用阿片类药物）至关重要。疼痛可导致交感兴奋，增加心脏负荷和氧耗。

液体与药物管理：继续精细化管理容量，根据血流动力学调整血管活性药物。尽早恢复患者原有的心血管治疗方案（如肺动脉高压靶向药、抗心衰药）。

并发症预警：高度警惕并早期识别急性心衰、心律失常、出血、血栓、感染、急性肾损伤等并发症。

特殊情境：产科手术

妊娠合并ACHD是极高危情况。管理应始于孕前咨询。

风险评估：采用改良的WHO妊娠风险分级（mWHO分级）进行风险评估。III-IV级（如艾森曼格综合征、严重系统性心室功能障碍、严重主动脉病变）患者妊娠死亡率极高，应建议避免妊娠。

多学科团队：必须在具备条件的医疗中心，由“妊娠心脏团队”（产科、ACHD心脏科、麻醉科、新生儿科）共同管理。

分娩麻醉：硬膜外分娩镇痛是首选，它能减轻分娩疼痛导致的血流动力学波动。剖宫产术同样优先考虑椎管内麻醉（蛛网膜下腔-硬膜外联合阻滞）。需要全身麻醉时，必须由经验丰富的麻醉医生实施，并做好处理循环崩溃的准备。

产后监护：产后72小时内仍是血流动力学不稳定和心衰的高发期，应在监护室密切观察。

总结

ACHD患者接受非心脏手术的围术期管理是一项复杂且充满挑战的系统工程。其核心在于：第一，建立并应用基于解剖、生理和手术风险的三维整合评估框架，实现患者的精准风险分层与合理分流；第二，深刻理解各类ACHD病变独特的病理生理“脆弱点”，实施高度个体化的麻醉与监护策略；第三，贯穿始终的多学科紧密协作是保障安全的最重要防线。

参考文献

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出处：浪子麻公众号