3月24日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)从陆军军医大学西南医院获悉,该院中医与风湿免疫科联合骨科、重症医学科等多学科团队成功救治一名34岁的重症皮肌炎患者。患者周女士入院时病情极为凶险,肌酶水平远超正常值上百倍,病程中相继出现横纹肌溶解、低血容量性休克、呼吸衰竭、骨筋膜室综合征等多重危重并发症。历经两个多月的多学科协作精准救治,周女士已完全康复,顺利出院,回归正常生活。咽痛起病进展迅猛,重症患者命悬一线
周女士为医护人员送去锦旗。受访者供图
前段时间,周女士无明显诱因出现咽痛、四肢肌肉酸痛等症状,起初她以为是普通感冒,并未在意。没想到一周后,相关症状不仅没有缓解,反而进展为全身肌肉疼痛,同时伴有皮疹。外院检查结果显示,其血清肌酸激酶高达15000IU/L,皮肌炎抗体呈阳性,肌电图提示已出现肌源性损害,综合各项指标,周女士被确诊为皮肌炎。
尽管在外院接受了糖皮质激素、人免疫球蛋白冲击治疗,周女士的病情仍未得到控制,持续进展加重。为寻求进一步规范治疗,她辗转来到西南医院中医与风湿免疫科就诊。“患者转到我院时,病情已经进入危重状态。”西南医院中医与风湿免疫科副主任钟兵回忆,入院时,周女士全身肿胀明显,同时伴有吞咽困难、饮水呛咳、咳痰无力、言语费力等症状。复查结果显示,其肌酸激酶已飙升至31000IU/L,肌红蛋白达37000ng/L,均远超正常参考值上限。
更危急的情况出现在入院第二天:周女士肢体肿胀进一步加重,出现肢端皮温下降、心率增快、血压降低、血清乳酸升高等表现,这是横纹肌溶解继发早期低血容量性休克的典型征象。在与家属充分沟通并签署知情同意书后,团队果断决定再次启动大剂量激素冲击治疗,由重症医学科全程提供生命支持保障,治疗后患者的肌酶指标逐步回落。多学科接力破险局
不过,患者的病情并未就此平稳。因肌肉严重炎性损伤,周女士双上肢持续肿胀,肢端出现大理石样花纹,同时伴有麻木、感觉异常、脉搏减弱等症状。骨科紧急会诊后,确诊其为骨筋膜室综合征。“这种病症多见于严重创伤,因骨筋膜室内压力急剧增高导致血液循环受阻,引发肌肉、神经急性缺血坏死。皮肌炎继发骨筋膜室综合征在临床上罕见,但病情进展极快,若不及时干预,可能导致肢体不可逆性功能障碍甚至坏死。”钟兵表示。
雪上加霜的是,与此同时,周女士因呼吸肌无力,痰液潴留引发气道梗阻,出现急性呼吸衰竭,生命体征极不稳定。面对通气保障与肢体保全的双重紧急需求,医院多学科救治团队迅速响应、高效联动。骨科床旁评估后明确,患者双上肢骨筋膜室内压力极高,必须尽快实施切开减压术,否则肌肉、神经将发生不可逆损伤;重症医学科团队同步完成气管切开术前准备,全力保障患者通气安全。
经紧急协调,重症医学科、骨科、麻醉科团队快速敲定联合手术方案:先由重症医学科团队实施气管切开术,建立人工气道,保障患者术中术后通气安全;随即骨科团队在麻醉科的全程生命体征保障下,为患者实施双上肢筋膜切开减压术。两台手术无缝衔接、一气呵成,帮助患者接连闯过呼吸衰竭、肢体缺血坏死两道生死关,为后续原发病的根治性治疗赢得了宝贵的窗口期。
术后一周,周女士的救治之路再起波折——手术创面出现持续性出血,进而引发失血性休克。多学科团队再次紧急响应,快速实施手术止血,成功让患者化险为夷,稳住了生命体征。
在此后的两个多月里,多学科团队为周女士制定并实施了精细化、全周期的综合救治与康复方案。经过多学科团队两个多月的精心救治与照护,周女士的肌酶指标完全恢复正常,肢体肿胀完全消退,手术创面愈合良好;先后成功脱离呼吸机、拔除胃管,自主呼吸、排痰、进食功能全部恢复,顺利康复出院。后续随访复查结果显示,周女士的肌肉力量、吞咽及呼吸功能均恢复良好,可完全自主完成日常活动,无病情复发迹象。
西南医院中医与风湿免疫科主任邹庆华提醒,皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病,临床表现隐匿多变,部分患者病情进展迅速,可累及呼吸肌、吞咽肌等,引发严重并发症。若出现不明原因的肌肉酸痛、乏力、皮疹,尤其是伴有吞咽困难、呼吸困难等症状时,需警惕皮肌炎可能,应尽早到风湿免疫专科就诊,避免延误治疗时机。
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