你可能听说过"熊猫血"

但MN血型你又知多少呢

这个比熊猫血更罕见的"隐形杀手"

让一名刚出生的早产男婴血红蛋白骤降至50g/L

全身苍白如纸,呼吸微弱……

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这不是电视剧情节,而是真实发生在中山市博爱医院(市妇幼保健院)新生儿科NICU的生死时速。经过23天惊心动魄的救治,这个脆弱的小生命最终闯过鬼门关。专家提醒:罕见血型不合虽少,但一旦发生就容易导致灾难性后果,孕期产检别忽视这个"冷门"检查项

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生死时速:出生即入“鬼门关”

当新生宝宝的第一声啼哭响起,本该是阖家欢庆的时刻,却有一个小生命因一次罕见的贫血,刚降临就直面生死考验。

"孩子生下来全身惨白,像纸一样,呼吸特别急促,哭声微弱……"回忆起当时的情景,家属以及医护人员至今心有余悸。胎龄仅33周+4天的小格格(化名),出生后立即出现严重异常——皮肤黏膜苍白、呼吸窘迫、反应差。当地医院急查血常规,结果让所有人倒吸一口冷气:血红蛋白50g/L

这是什么概念?正常新生儿出生时血红蛋白在145-220g/L之间(早产儿略低于该数值),这个孩子只有正常值的1/3,属于极重度贫血,这意味着他的身体严重缺氧,随时可能因缺氧导致多器官衰竭。时间就是生命!当地医院立即启动急救,申请紧急输血,但当地医院输血科经反复配血,均无法配到这个小生命适合的血源。当地医院即刻申请了绿色通道转诊到中山市危重新生儿科救治中心,中山市博爱医院新生儿科。李康裕总住院医师率领新生儿转运团队带着呼吸机、监护仪紧急出车。转运途中,医护人员寸步不离,紧盯监护仪上的每一个数字,生怕这个脆弱的小生命在途中发生意外。

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迷雾重重:常规检查全"正常"

当晚,患儿顺利转入中山市博爱医院-中山市危重新生儿救治中心。此时,孩子的生命体征进一步变差:呼吸急促、心率增快、肝脾肿大、血压偏低……医疗团队立即给予有创呼吸机辅助通气、扩容、抗感染等紧急处理。

但真正的难题才刚刚开始——病因不明,治疗就无从下手。

"我们排查了所有常见溶血原因,ABO溶血、Rh溶血……但所有常规检查都显示‘正常’。”当班医生孔德龙主治医师、冯明华副主任医师回忆道,"一接到患儿,我们整个团队就在紧张有序地讨论,到底是什么原因导致这么严重的贫血?"

常规血型鉴定显示,患儿为AB型Rh阳性,与母亲血型相同,排除了最常见的ABO和Rh血型不合,且相关也已经排除了蚕豆病。但患儿的红细胞却在持续破坏,血红蛋白持续下降,网织红细胞(反映骨髓造血功能的指标)却异常升高——这强烈提示存在溶血,但致病的"元凶"却迟迟没有现身。

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柳暗花明:"冷门"检查揭开真相

“患儿溶血症状十分明显,母亲没有定期产检,除了ABO血型不合溶血、Rh血型不合溶血外,同样需要关注有无MN血型不合导致的溶血”,杨春晖主任医师凭借丰富的临床经验,在详细检查患儿和查看宝宝的相关检查后补充说,于是杨主任立刻联系输血科主任简晓毅,协商后加急对患儿进行一个相对"冷门"的检查项目——血型单特异性抗体鉴定。

输血科在接到临床紧急需求后,简晓毅主任迅速带领检验团队启动应急响应。输血科一组工作人员优先处理患儿血样,争分夺秒开展血型鉴定、抗体筛选与鉴定、交叉配血等一系列检测。很快,检验团队在患儿体内检出了高效价的抗-M抗体,导致溶血的“真凶”由此锁定——正是MN血型不合。由于患儿抗体效价极高,常规血液配型难以成功,必须找到罕见的M抗原阴性血液,救治刻不容缓。输血科立即与中山市中心血站取得联系,在血站袁文声主任的大力协助下,一场为生命筛查特殊血液的接力迅速展开。经过紧张比对与协调,最终成功为患儿调配到了极为匹配的M抗原阴性血液,为后续救治赢得了宝贵时机。

"看到这个结果,果然印证了我们的判断。"杨春晖主任医师说,“截至2025年6月,国际输血协会(ISBT)已确认人类有48种血型系统,MN血型系统是继ABO、Rh之后的第三大血型系统,但MN血型不合导致的新生儿溶血病非常罕见,在活产儿中发生率只有约1/10万,很多医生可能整个职业生涯都遇不到一例。

原来,患儿母亲可能为M抗原阴性,而患儿为M抗原阳性,母体产生了抗-M抗体。这些抗体通过胎盘进入胎儿体内,攻击胎儿的红细胞,导致红细胞在宫内就被大量破坏。由于MN血型抗原不合存在剂量效应,且临床表现缺乏特异性,极易被漏诊。

"这个孩子能活下来,真的非常幸运。"主治医师孔德龙医生感慨道,"如果晚一点发现,或者当地医院没有及时转诊,后果不堪设想。"

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惊心动魄:换血220ml

诊断明确后,治疗方案立刻清晰。救治的核心是换血疗法——如同为宝宝更换一条“干净的河流”,一举三得:快速纠正贫血的同时避免心脏负荷过重、清除导致溶血的抗体、降低胆红素水平。但换血本身风险极高——早产儿血管细、血容量小、凝血功能差,换血过程中可能出现低血压、心律失常、电解质紊乱、感染等严重并发症。

入院当日,在新生儿科、输血科、护理团队等多学科协作下,一场与死神赛跑的换血手术开始了。

"脐静脉置管,桡动脉置管、外周静脉通路建立、血液加温、同步换血……每一步都如履薄冰。在医护的严谨配合下,两小时的换血过程顺利结束,共换出血液220ml。当看到患儿生命体征逐渐平稳,血红蛋白回升,肤色渐渐转红润,所有医护人员才稍稍松了口气。

但危险并未解除。患儿还合并有凝血功能障碍、低蛋白血症、病理性黄疸、感染等多重并发症。医疗团队24小时严密监护,根据病情变化随时调整治疗方案:呼吸机参数调整、抗感染、纠正凝血、营养支持、光疗退黄……

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生命奇迹:从“纸片人”到“小战士”

在医护人员的精心救治下,奇迹一点点发生:

第2天:呼吸逐渐平稳,从有创呼吸机改为无创呼吸机

经过23天的生死营救,这个曾经命悬一线的"纸片人",体重从2400g增长至2580g,各项指标达到出院标准,终于可以回家了。

"出院那天,孩子脸色红润,哭声洪亮,和刚来时判若两人。"主治医师孔德龙说,"看到这样的结果,我们所有的付出都值了。"

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关于MN血型需要知道的事

01

什么是MN血型系统?

除了大家熟知的ABO血型、RhD阴性血型("熊猫血"),目前发现人类红细胞表面还有43种血型系统,MN血型系统就是其中之一。它由M抗原和N抗原组成,根据遗传规律,每个人的MN血型可能是MM型、MN型或NN型。

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02

为什么MN血型不合会致病?

当母亲为NN型(M抗原阴性),而胎儿为M抗原阳性时,母亲可能产生抗-M抗体(IgG型)。这类抗体能够通过胎盘进入胎儿体内,攻击胎儿的红细胞,导致溶血性贫血、黄疸等。

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03

为什么这么罕见?

抗原性弱:M、N抗原的免疫原性远低于A、B抗原,不易刺激母体产生抗体

抗体类型:即使产生抗体,多为IgM型(不能通过胎盘),只有少数是IgG型

筛查不常规:产前检查一般不查MN血型,除非有特殊指征

04

如何早期发现?

虽然罕见,但一旦发生危害严重。孕期和新生儿期应注意——

孕 期

规范产检,对不明原因胎儿贫血、水肿、肝脾肿大要警惕。有不良孕产史(如不明原因流产、死胎)的孕妇,建议在孕18、28、32和36周做血型意外抗体筛查及超声多普勒测定大脑中动脉收缩期峰值流速(middle cerebral artery-peak systolic velocity,MCA-PSV)。如果出现抗体阳性且胎儿MCA-PSV 异常,结合孕妇情况,适时采取相应治疗措施,包括但不限于使用提高孕妇血红蛋白水平的药物(如铁剂、叶酸、维生素B12等)、宫内输血或血浆置换等。

若母亲为NN型,父亲为M抗原阳性,需加强监测。

新生儿期

出生后24小时内出现严重贫血、黄疸、肝脾肿大

常规ABO、Rh血型不合无法解释的溶血表现

血常规提示血红蛋白进行性下降

05

治疗关键是什么?

早期诊断:越早发现,预后越好

换血治疗:严重贫血或高胆红素血症需及时换血

综合支持:呼吸支持、抗感染、营养支持、光疗等

专家提醒:罕见不等于不会发生

"这个病例给我们敲响了警钟。"中山市博爱医院新生儿科杨春晖主任表示,"MN血型不合虽然罕见,但一旦发生就是100%的灾难。很多基层医院可能从未遇到过,容易漏诊误诊。"

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医生建议

孕期规范产检

不要因为"罕见"就忽视相关检查

新生儿及时筛查

出生后24小时内出现异常,要想到罕见病因的可能

及时转诊

基层医院遇到疑难病例,要及时转至有救治能力的医院

"这个孩子救治成功,是多学科协作、精准诊疗的结果,也是现代医学进步的体现。"杨主任补充说,"但更重要的是,我们要提高对罕见病的认识,不要让下一个孩子因为'罕见'而失去救治机会。"

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中山市博爱医院

新生儿科

重点项目与技术

1、早产儿及极低/超低体重儿综合救治对早产儿采用产前激素促肺成熟、Insure及Lisa技术进行PS替代治疗、序贯呼吸机支持、PICC、脐动静脉置管、营养支持、精细化护理等综合救治措施。近10年来中山市年分娩量约为6万人,早产发生率约为6%,中山市博爱医院年分娩量约1万人,早产发生率约为11%,每年救治早产儿约600例,抢救成功率在99%以上,其中出生体重<1000克的“微型”新生儿将近20例,是全国最早有救治超未成熟儿能力的单位,早在2006年,我中心项目《成功救治625克超极低出生体重儿1例》获中山市科技进步一等奖,目前成功救治体重最低490克早产儿,胎龄最小24周早产儿,体格生长及神经系统发育随访均正常。2、亚低温治疗选择性头部亚低温被认为是最有可能向临床推广的神经保护策略。科室对体重≥2500g、有重度窒息史的足月儿,在生后6h以内出现HIE的临床表现或EEG明显异常者在1-6小时各个时龄给予亚低温治疗,将患儿于远红外辐射台上,冰帽置于患婴头部,温度探头置于患婴耳后,维持局部温度在33℃以上,直肠温度34-35℃,必要时以远红外辐射加温,持续72 h后自然复温,以降低脑细胞代谢需求,减少脑细胞ATP下降和乳酸积聚,阻止缺氧缺血后细胞内毒素的大量聚集,进而阻止神经细胞死亡/凋亡,以期改善HIE患儿预后。自临床开展一年多来,效果显著,HIE患儿临床恢复期明显缩短,未见明显不良反应发生,随访神经系统发育状况明显改善。3、开展新生儿外科与儿外科精诚合作,近5年来新生儿手术例数超300例,是中山市唯一能完成食道闭锁、膈疝、巨大脐膨出等疑难复杂先天畸形的单位,手术成功最低体重的仅为900克的超低出生体重儿。承担了先天性膈疝、先天性腹裂、先天性肠闭锁、肠狭窄、新生儿坏死性小肠结肠炎并肠穿孔、先天性肛门闭锁、先天性巨结肠、先天性食道闭锁并食管气管漏等严重发育畸形术后管理,包括呼吸、循环、胃肠道、肾脏等重要脏器功能支持,效果显著,极少发生明显的术后并发症,极大地提高了新生儿外科的水平,降低新生儿死亡率。与脑外科合作,开展新生儿大量颅内出血脑室引流术,明显改善了颅内出血患儿的预后。4、外周动静脉同步换血技术新生儿黄疸是新生儿期最常见的临床症状之一,重度高胆红素血症可导致胆红素脑病,遗留智力障碍、运动障碍等神经系统后遗症,甚至死亡。科室从1995年即开始对重度高胆红素血症或伴有胆红素脑病患儿进行外周动静脉同步换血治疗,每年有超过50例的换血术,疗效显著,迄今为止,未见任何严重并发症发生。5、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的临床研究与成果转化早在2003年,即与中国医科大学第二附属医院合作完成了科研项目《足月新生儿急性呼吸窘迫综合症诊断与治疗的研究》,其成果获得中山市科技进步一等奖,并在临床工作中推广,将科研与临床有机结合,实现科研成果的就地转化,指导临床实践。在此项科研项目的带动下,对ARDS的早期识别及呼吸支持方面等相关技术水平明显提高,成功抢救危重症并发ARDS患儿近千例,获得良好的社会及经济效益。6、新生儿复苏技术培训1996年开始推广新生儿新法复苏技术,负责全市新生儿复苏技术培训及日常督导工作。2011年起共举办九届全市范围的新生儿复苏技能竞赛,2017年进行中山市新生儿复苏镇级师资考核认定,实现逐级培训师资,现有新生儿复苏省级师资1名,市级师资5名,镇级师资42名,广东省围产医学会新生儿专业委员会新生儿复苏学组组长及成员3名。经多年反复培训,中山市新生儿窒息发生率由2002年的26.7‰下降至2019年的13‰以下,2012年获得全国新生儿复苏项目培训工作优秀奖。7、高危儿/危重儿转运科室于1995年经中山市卫生区批准成为中山市新生儿急救中心,1999年起开展区域性高危儿转运工作,肩负全市24个镇区危重新生儿转运急救任务,设有专门的急救电话,配备有4辆急救车,转运呼吸机、转运温箱、急救箱、便携式心电监护仪、微量血糖仪等设备,每年转运高危新生儿1000例,转运半径辐射至江门、珠海、澳门等地,为提高中山市危重新生儿的急救水平、降低新生儿死亡率做出了积极的贡献。8、高危儿/早产儿出院后管理1995年成立高危儿门诊,2005年建立以新生儿科医生为主的多专科联合模式的高危儿随访中心,2009年开设早产儿随访门诊,现早产儿随访每年约8000人次,随访人数从出院人数的40%逐年上升至今年的93%,保证患儿出院后的营养、智力、再发疾病管理。2012年获“亨氏杯”中国妇幼保健事业成就奖---妇幼营养与保健科研二等奖。9、新生儿ECMO治疗体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO),简称膜肺,是一种改良的人工心肺机,起到人工肺和人工心的作用,是目前抢救垂危患者生命最先进的生命支持技术。当患者的肺功能严重受损,对常规治疗无效时,ECMO可以承担气体交换任务,使肺处于休息状态,为患者的康复获得宝贵时间。科室于2021年运用ECMO技术成功救治一名“新生儿胎粪吸入综合征、持续性肺动脉高压”的新生儿。妇幼健康科普来源:新生儿科 孔德龙编辑、审核:中山市博爱医院编辑部一审:王蓉二审:何金钊三审:戴志斌部分图片来源于网络,如有侵权请联系删除。

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