一、治疗总原则

1. 个体化:根据病情轻重、受累器官、活动度选药

2. 阶梯治疗:轻症→基础药;中重度→激素+免疫抑制剂;危重→冲击治疗

3. 长期维持:缓解后小剂量维持,防复发

4. 全程监测:血常规、肝肾功能、血糖、血脂、感染、眼底等

二、常用药物分类及核心用法

1. 糖皮质激素(基础核心药)

代表药物

泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松

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适用

全身炎症、发热、皮疹、关节痛、浆膜炎、肾炎、血液系统受累等几乎所有活动期SLE。

用法要点

- 轻症:泼尼松 0.5mg/kg/日 起始

- 中重度:1mg/kg/日

- 危重(狼疮脑病、急进性肾炎、严重溶血):甲泼尼龙冲击 500–1000mg/日×3天

- 缓解后缓慢减量,避免骤停

- 长期小剂量维持:5–10mg/日

常见副作用

感染、血糖升高、血压升高、骨质疏松、股骨头坏死、消化道溃疡、肥胖、痤疮、精神异常。

防护

补钙+维生素D、胃黏膜保护剂、监测血糖血压。

2. 抗疟药(基础维持、防复发)

代表药物

羟氯喹

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地位

SLE全程基础用药,无禁忌均应使用。

作用

减轻皮疹、关节痛;降低复发;减少血栓;改善预后。

用法

常规剂量口服,餐后服。

关键监测

眼底/视野(用药前、每年复查),防视网膜毒性。

有心脏病、电解质紊乱者慎用,监测心电图。

3. 传统免疫抑制剂(用于脏器受累、激素减量)

(1)环磷酰胺

适用

狼疮肾炎Ⅳ/Ⅴ型、狼疮脑病、严重血管炎、危重SLE。

用法

口服或静脉冲击。

监测

血常规(白细胞)、肝肾功能、性腺抑制(不孕/闭经)、出血性膀胱炎、感染。

(2)吗替麦考酚酯(霉酚酸酯)

适用

狼疮肾炎首选之一,相对温和,生殖毒性小。

监测

血常规、肝功能、腹泻等胃肠道反应。

(3)甲氨蝶呤

适用

以关节炎、皮疹为主,内脏受累轻。

监测

肝功能、血常规,补充叶酸。

(4)硫唑嘌呤

适用

维持治疗、轻中度脏器受累。

监测

血常规、肝功能,TPMT基因异常者易严重骨髓抑制。

(5)环孢素/他克莫司

适用

狼疮肾炎、血小板减少。

监测

血压、肾功能、血钾、血糖、牙龈增生。

4. 生物制剂(难治/重症SLE)

代表药物

贝利尤单抗、泰它西普等

适用

常规治疗效果差、反复复发的SLE。

优点

针对性强,副作用相对小。

注意

用药前排查结核、肝炎、活动性感染,用药期间警惕严重感染。

5. 对症与辅助药物

- 非甾体抗炎药:关节痛、低热、轻度浆膜炎

- 胃黏膜保护剂:预防激素/NSAIDs溃疡

- 钙剂+维生素D:防激素性骨质疏松

- 降脂药:SLE易高血脂、早发动脉粥样硬化

- 抗凝药:抗磷脂抗体阳性、反复血栓/流产

三、按病情严重程度用药方案

1. 轻症(皮肤、关节、低热)

- 羟氯喹 ± 小剂量激素

- 必要时短期用非甾体抗炎药

2. 中度活动(浆膜炎、轻度血液/肾脏受累)

- 羟氯喹 + 中剂量激素

- 联合:吗替麦考酚酯/硫唑嘌呤/甲氨蝶呤

3. 重度活动(肾炎、脑病、溶血、血管炎)

- 激素冲击或足量激素

- 环磷酰胺 / 吗替麦考酚酯

- 必要时加生物制剂、丙种球蛋白

4. 维持缓解期

- 羟氯喹长期用

- 激素最小有效量维持

- 免疫抑制剂低剂量巩固

四、绝对禁忌与高危情况

1. 活动期妊娠风险极高,需严格避孕,病情稳定半年以上在专科指导下备孕

2. 免疫抑制期间严禁活疫苗接种

3. 出现发热、咳嗽、咽痛立即排查感染,不可盲目加激素

4. 不可自行停药、快速减激素

五、必须定期复查项目

- 血常规、尿常规、尿蛋白定量

- 肝肾功能、电解质、血糖、血脂

- 补体C3/C4、抗dsDNA(判断活动)

- 眼底(羟氯喹)、血压、骨密度