一颗松动的乳牙，
一次看似平常的拔牙，
却让福州一名8岁女孩险些遭遇大麻烦。
这并非虚构的惊悚片情节，
而是真实发生的临床病例。
近日，福州儿童医院（福州市儿童医学中心、福州市第一总医院儿童专科院区）血液内科，接诊了一个叫甜甜（化名）的小女孩。
甜甜正值换牙期，家人见她一颗乳牙摇摇欲坠，没太当回事，便自行在家为孩子拔除。
谁知，意外就此发生。
拔牙后，创口出血不止，如同关不上的水龙头。家长用棉球压迫、服用止血药都收效甚微，出血总是反复，甚至半夜还出现渗血增多的情况。家长惊慌不已，立即将孩子送往医院。
检查结果让人心头一紧——
血液内科副主任医师吴雪梅检查发现，甜甜存在明显凝血功能异常，进一步进行凝血因子活性测定，最终确诊为血友病。
4月17日是第38个“世界血友病日”，今年的主题为“诊断是关怀的第一步”，旨在强调早期诊断在血友病及其他出血性疾病治疗和护理中的关键作用。目前全球仍有大量血友病患者未被诊断，早期发现、规范干预可显著改善治疗效果与生活质量。
多数血友病患者自幼便有磕碰后易青紫、鼻出血不易止住等表现，但甜甜与典型患者不同，既往并无相关病史，正是这次拔牙后的“小意外”，让隐藏的疾病元凶浮出水面。
什么是血友病？
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。
通俗来说，正常人体内拥有一套完整的“止血系统”，血管破损后，多种凝血因子会依次激活，最终形成血凝块封堵伤口。而血友病患者因体内缺乏某种关键凝血因子，导致“止血链条”断裂，一旦出血便难以自行止住。
血友病主要分为两型：
血友病A：缺乏凝血因子Ⅷ，占 80%—85%
血友病B：缺乏凝血因子Ⅸ，约占15%—20%
警惕这些危险信号！
•异常出血：拔牙/术后出血不止、鼻出血频繁且难以止住。
•自发性出血：无明显外伤，但关节、肌肉深部出血，其中关节反复出血可致关节畸形、功能障碍，严重者可致残。
•皮肤表现：轻微磕碰就出现大片淤青（瘀斑）。
•急症表现：颅内出血、咽喉部出血、消化道出血等，可能危及生命。
查出血友病还能正常生活吗？
“血友病可以治疗，并且患者能够正常生活。”吴雪梅介绍，目前血友病尚无法根治，但通过规范治疗与长期管理，患者完全可以像正常人一样生活、学习和工作。
•预防治疗（首选方案）：定期补充凝血因子，防出血、护关节。
•按需治疗：出血时才用药。
•新型药物：近年来，双特异性抗体等新药可模拟凝血因子Ⅷ的功能，为患者提供新的治疗选择。
同时需注意
·避免使用阿司匹林、布洛芬等可能影响凝血功能的药物。
·避免足球、拳击等剧烈对抗性运动，鼓励游泳、散步等相对安全的运动。
·坚持定期随访。
拔牙、手术前，这件事千万不能忘
吴雪梅提醒，存在以下情况者：不明原因易出血或淤青重；家族有出血病史；凝血功能检查异常，在进行有创操作前，务必告知医生并申请血液内科会诊：
她建议，血友病患者及家属——
早筛早诊：新生儿可进行筛查，有家族史者高度重视。
坚持预防：不要等到出血、疼痛再治疗，规律用药是关键。
别让小伤口暴露大风险！
若孩子常出血不止、淤青严重，
请及时到血液内科检查。
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福建卫生报全媒体记者：张帅
通讯员：叶小彬 杨雯
编辑：杨欢欢
审核：黄美辉、林佳
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