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每年4月17日是“世界血友病日”，血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者因体内缺乏某种凝血因子，凝血功能异常，轻微损伤即可出血不止，因此也被称为“玻璃人”。关爱血友病患者，消除歧视，日常生活中要多给予理解与关心。

血友病特点

1.核心表现：自发性/创伤后出血

关节出血：最典型、最常见，多见于膝、踝、肘，反复出血可致关节畸形、残疾。

肌肉出血：可形成血肿，压迫神经、血管。

皮肤黏膜出血：瘀斑、血肿，少见皮肤点状出血。

术后、外伤后出血时间显著延长

2. 遗传方式：绝大多数为X染色体连锁隐性遗传，男性发病为主，女性多为携带者。有家族遗传史，也可因基因突变新发。

3. 分型：

血友病A：缺乏Ⅷ因子，占80%~85%。

血友病B：缺乏Ⅸ因子，占15%~20%。

根据凝血因子活性水平分为：

重型：＜1%，频繁自发性出血

轻型：5%~40%，仅严重创伤或手术出血明显

可通过以下关键检验项目来诊断

1. 初筛试验

活化部分凝血活酶时间（APTT）：显著延长

凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）：正常

血小板计数、功能：正常

2. 确诊试验

Ⅷ因子活性（FVIII:C）降低 → 血友病A

Ⅸ因子活性（FIX:C）降低 → 血友病B

血管性血友病因子（vWF）检测：用于与血管性血友病鉴别

临床治疗

1. 替代治疗（核心治疗）

血友病A：输注Ⅷ因子浓缩剂

血友病B：输注Ⅸ因子浓缩剂

原则：早期、足量、足疗程，预防比治疗更重要。

2. 急性出血处

立即制动、冷敷——尽快静脉输注相应凝血因子——避免肌内注射、阿司匹林等抗血小板药物——关节畸形者可行康复或矫形手术

重要提醒（如何预防）

1. 婚前检查+遗传咨询+产前诊断

2.患者应规律预防治疗+避免外伤+谨慎用药，预防出血和残疾。这是患者日常最重要的“预防”。

3. 生活与运动预防

避免剧烈运动：足球、篮球、拳击、摔跤等。

4. 医疗行为预防

严禁肌内注射，尽量减少静脉穿刺。

禁止使用阿司匹林、布洛芬、双嘧达莫等抗血小板/抗凝药。

拔牙、手术前必须告知医生患有血友病，提前补充凝血因子。

血友病可防可控可治，规范预防治疗能让患者接近正常生活。

不明原因反复关节肿痛、瘀斑血肿，应尽早到血液科检查。

关爱血友病患者，消除歧视，给予理解与支持。