肺动脉高压，一个看似只是“气喘”的疾病，实则会让肺血管逐渐狭窄、右心负担不断加重，若延误诊治，可能严重影响生活质量甚至危及生命。早识别、早诊断、规范治疗，正是改善预后的关键。
气喘背后可能藏着大问题
很多人一听到“肺动脉高压”，会以为只是血压高的一种。事实上，它是一类进展性的严重的肺血管疾病，尤其常见于肺小动脉。
上海市肺科医院肺循环科主任医师刘锦铭教授介绍，肺动脉高压症状缺乏特异性，早期多表现为活动后气喘、疲劳乏力、胸痛胸闷等，因此诊断延迟现象普遍。数据显示，52%的患者在确诊时功能分级已达Ⅲ/Ⅳ级，5年生存率中位数为74.1%。
“肺动脉高压虽然不是癌症，却可以视为‘不是癌症的癌症’。”刘锦铭教授指出，尤其是特发性肺动脉高压这一重要类型，如果不治疗，中位生存期只有约2.8年，预后十分严峻。随着病情的进展，肺动脉高压不仅会限制患者运动能力，也会严重影响其生活质量，给家庭照护和心理健康带来沉重负担。“肺动脉高压最常见的表现是劳力性呼吸困难，也就是一活动就气喘。早期可能只是爬五六层楼觉得喘，后来爬两三层也困难，再往后甚至日常活动都气喘吁吁。由于很多人会把它误认为劳累、肥胖或体质变差，常常拖延就医。”刘锦铭教授提醒，只要出现不明原因的呼吸困难、气促、低氧血症，就应想到肺动脉高压的可能，及时筛查。
刘锦铭及其团队在查房（受访者供图）
提及肺动脉高压的病理机制，刘锦铭教授表示，肺动脉高压的核心问题是肺血管细胞异常增殖，导致血管壁逐渐增厚、管腔变窄、弹性下降，肺循环阻力随之升高。血液要通过肺部变得越来越困难，心脏尤其是右心室就要承受更大压力。久而久之，右心室会肥厚、扩张，最终可能发展为右心衰竭。
哪些人更需要提高警惕
肺动脉高压在我国属于相对少见的疾病，特发性肺动脉高压已被纳入第一批罕见病目录。我国患者发病年龄相对较轻，中位年龄约30多岁，女性更多见。具有先心病、家族史、基因突变、红斑狼疮等自身免疫疾病背景者，以及部分特殊药物暴露人群，都属于需要关注的高危人群。同时，也存在不明原因的肺动脉高压患者。
临床上，胸片、CT、心电图、心脏超声等都可作为筛查手段，但确诊的金标准是右心导管检查。刘锦铭教授强调，肺动脉高压目前难以真正预防，因为发病机制尚未完全清楚，关键在于早筛查、早诊断、早干预、早治疗。
从治标到治本的突破
从过去的无药可用到多靶点对症治疗，再到针对疾病根源的创新疗法问世，肺动脉高压的治疗迎来了革新。传统治疗包括吸氧、利尿等基础支持，以及多类靶向药物。过去二十年间，一系列靶向治疗药物主要通过扩张肺血管来降低肺血管阻力，包括内皮素受体通路、一氧化氮通路和前列环素通路等。它们能改善症状，但刘锦铭教授指出，这类治疗更多是“治标”，因为它们难以从根本上逆转肺血管重构。
肺血管细胞过度增殖导致肺血管重构是肺动脉高压的关键致病因素，针对肺血管异常增殖和重构的新机制药物受到关注。刘锦铭教授介绍，索特西普是具有里程碑意义的突破性药物，与传统扩血管治疗不同，它从发病机制出发，能够抑制细胞增殖，改善甚至部分逆转血管重构。相关研究显示，该治疗可改善患者心功能、运动耐力和生活质量，并降低病情恶化的风险。不过，这并不意味着肺动脉高压可以被完全治愈。刘锦铭教授强调，所谓逆转重构也是相对改善，不是让血管完全恢复正常。规范治疗的目标是改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展、改善预后。
科学管理才能赢得更多时间
患者管理同样重要。肺动脉高压治疗药物不能吃吃停停，若症状好转后自行停药，容易导致病情反复甚至加重。患者居家时应关注心率、血氧、体重变化，注意低盐低油、营养均衡，戒烟戒酒，避免过度运动。若体重短期明显增加，或活动后气喘加重，应及时复诊。肺动脉高压并不可轻视，出现不明原因呼吸困难，应尽早就医。刘锦铭教授表示，“早一步识别，早一步治疗，就可能为患者争取更好的生活质量和更长的生存时间。”
原标题：《肺动脉高压可不是普通气喘，应对策略重在“四早”》
栏目编辑：郭影
本文作者：新民晚报 潘嘉毅
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